这份 2023 年 1 月由美国心脏病学会（ACC）发布的共识，核心是强调通过多学科协作解决心脏淀粉样变的诊断难点和多器官受累问题，同时明确诊疗路径与各类药物、手术的应用规范，以下是其核心内容梳理：
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核心基调：确立多学科协作核心地位
心脏淀粉样变主要分为 AL 型（单克隆免疫球蛋白轻链导致）和 ATTR 型（转甲状腺素蛋白错误折叠导致，含野生型 ATTRwt 和突变型 ATTRv），其淀粉样原纤维不仅沉积于心脏，还常累及肾脏、神经系统、胃肠道等多个器官。因此共识明确需组建含心脏科、血液科、神经科、消化科等多领域的团队，且建议由心脏科医生（ATTR 型患者）或血液科医生（AL 型患者）担任核心协调人，统筹各专科诊疗。
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诊断路径：明确分层筛查与鉴别要点
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识别临床线索：心脏方面，无高血压等基础病时出现左室肥厚、心力衰竭、房颤等症状，或是心脏生物标志物升高，均为重要线索；心外表现涵盖腕管综合征、椎管狭窄、蛋白尿等，其中巨舌症、眶周紫癜是 AL 型特征，自发性肱二头肌断裂是 ATTR 型独特表现。
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精准检查鉴别：先通过血清游离轻链测定、血清和尿液免疫固定电泳做单克隆蛋白筛选，排除或初步确诊 AL 型；阴性者再通过焦磷酸锝扫描诊断 ATTR 型，后续结合基因检测区分野生型与突变型。心脏磁共振可辅助区分该疾病与其他浸润性疾病，而器官活检搭配质谱法则能最终确认淀粉样蛋白类型。
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针对性治疗方案
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ATTR 型专属治疗：他法米迪是唯一获 FDA 批准用于所有 ATTR 型患者的药物，能延缓疾病进展并降低死亡率，若患者无法承担其费用，可选用效果稍差但更便宜的二氟尼柳替代，但后者需避开慢性肾病等禁忌人群。此外，部分 TTR 沉默子药物虽暂仅获批用于 ATTRv 多发性神经病变，相关用于心脏病变的试验也在推进中。
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AL 型专属治疗：若合并多发性骨髓瘤，可采用大剂量美法仑联合干细胞移植，或达雷托珠单抗联合环磷酰胺等药物组合治疗；对于 AL 型心脏病变，理想方案是干细胞移植后进行心脏移植，部分情况可调整顺序。
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共性对症治疗：谨慎使用 β 受体阻滞剂和血管紧张素抑制剂，避免加重病情；合并房颤时，无论风险评分如何均建议抗凝，复律前需通过食道心超评估血栓风险；主动脉瓣狭窄患者可考虑经导管主动脉瓣置换术缓解症状。
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并发症与特殊场景管理
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器官受累处理：胃肠道受累出现吸收不良、腹泻等症状时，需联合消化科做药物或内镜支持治疗；肾脏受累出现蛋白尿等情况，可通过低盐饮食、利尿剂等做支持性干预。
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心脏相关特殊情况：传导异常者需密切监测，必要时转诊电生理专家评估起搏器植入；室性心律失常患者使用植入式心脏转复除颤器的效果有限，需个体化决策；进展性心衰患者经常规管理无效时，需转诊心衰专家进一步诊疗。
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用药警示与未来方向
除了明确部分传统心衰药物的使用禁忌，共识还指出 SGLT - 2 抑制剂对该病的获益证据不足，不推荐使用绿茶衍生物等无明确数据支持的疗法。同时提及 CRISPR - Cas9 等基因编辑技术的 Ⅰ 期临床试验显示出潜在获益，为后续治疗提供了探索方向。