2023 年英国超声心动图学会(BSE)发布的《经胸超声心动图评估心脏淀粉样变性指南》,是对 2013 年限制性心肌病评估指南的更新bsecho.org。该指南聚焦经胸超声心动图在心脏淀粉样变性中的应用价值,为早期可疑病例筛查、病情评估及预后判断提供了针对性指导,核心内容如下bsecho.org:
-
明确超声的核心定位与局限
-
核心筛查作用:指南强调经胸超声心动图是心力衰竭症状患者的首选影像学检查,超声医师需主动提高对心脏淀粉样变性的警惕性。对于出现左心室壁增厚等相关表现的患者,要将该病纳入鉴别诊断范畴,为早期排查奠定基础。
-
客观说明局限性:指出超声心动图无法单独确诊心脏淀粉样变性,也不能区分其亚型,确诊必须依靠后续的进一步检查,且解读超声结果时必须结合患者的临床整体情况,避免孤立判断。
-
细化关键超声评估指标
-
心室与心肌相关指标:左心室壁增厚是重要表现,但非对称的室壁增厚并不能排除该病。此外,整体纵向应变(GLS)检测至关重要,它和 E/E' 比值在心脏淀粉样变性早期就大概率会出现异常,可作为疾病早期提示的关键指标。
-
多部位受累评估:明确淀粉样原纤维不仅会浸润心室心肌,还会累及心房和心脏瓣膜,因此评估时不能仅关注心室,还需全面检查心房结构、瓣膜形态及功能,避免遗漏病变部位。
-
强调预后评估的核心参数
指南提出多个超声相关参数对患者预后判断意义重大。其中,整体纵向应变(GLS)、每搏输出量指数,以及二尖瓣和三尖瓣反流的加重程度,都是预测患者预后的重要指标。通过动态监测这些指标,能帮助临床医师及时掌握患者病情进展,调整治疗方案。
-
制定标准化报告的基础数据集
为规范临床报告流程,指南给出了用于心脏淀粉样变性评估的最小数据集建议,可作为医师报告时的参考模板。这一举措能避免报告内容的遗漏或混乱,让不同医疗机构的检查结果具有可比性,便于多学科协作诊疗时的信息传递。
-
凸显多学科协作的重要性
由于心脏淀粉样变性属于全身性疾病,不仅累及心脏,还可能影响血液、神经等多个系统。指南指出该指南的影响将超出心脏科范畴,需联合血液科、神经科、遗传学等多个专科共同参与诊疗。而超声心动图提供的影像学依据,是推动多学科协作精准评估患者病情的重要支撑。