该共识由世界硬皮病基金会（WSF）与欧洲心力衰竭协会（HFA）于 2023 年 9 月 25 日联合发布，其核心是制定了系统性硬化症相关原发性心脏受累（SSc - pHI）的标准化筛查、诊断和随访流程，还确立了 7 项总体原则与 10 项指导要点，专家对共识的平均认可度达 9.1/10，实用性和权威性较高。以下是其核心内容的详细解读：
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核心总体原则
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强调以患者为中心，需提前为患者提供疾病相关咨询，让患者充分了解心脏受累的风险与诊疗流程。
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明确 SSc - pHI 的鉴别诊断至关重要，要排除肺部疾病、肺动脉高压等其他可能引发心脏异常的病症，避免误诊。
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推行多学科团队协作管理模式，汇集风湿免疫科、心血管内科、影像科等多领域医生，共同制定诊疗方案。
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筛查和诊断方案需具备普适性与个体化，既要有标准化流程，又要根据患者个体情况灵活调整。
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注重诊疗的安全性与有效性平衡，在选择检查和治疗手段时，综合考量风险与获益。
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鼓励将临床实践与科研结合，为共识的后续优化积累真实世界数据。
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保障诊疗过程中的医患沟通顺畅，及时反馈病情和诊疗效果，调整方案。
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筛查：聚焦基础且全面的初始评估
共识规定初始核心评估需综合多维度检查，确保不漏诊早期病变。具体包含采集患者病史、进行体格检查，同时开展静息心电图、经胸超声心动图，以及检测标准血清心脏生物标志物。这类基础检查组合操作便捷、普及率高，能初步判断患者是否存在心肌损伤、心功能异常等问题，适合作为所有系统性硬化症患者的常规心脏受累筛查项目。
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诊断：个体化制定进一步检查方案
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若初始核心评估结果异常，或患者高度疑似 SSc - pHI，需进一步针对性检查，且方案要经多学科团队共同确定。
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可选用的进阶检查手段包括心脏磁共振成像，该检查对心肌纤维化、心肌炎症等病变的诊断敏感性高；还可结合动态心电图、运动负荷试验等，补充评估心脏的电活动和储备功能。
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诊断过程中需严格依据检查结果，结合患者的系统性硬化症病程，排除其他心脏疾病，最终明确 SSc - pHI 的诊断。
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随访：动态调整，保障长期管理
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随访频率需根据患者病情分层设定，病情稳定的患者可定期常规随访，而病情复杂或处于急性发作期的患者，需缩短随访间隔，密切监测病情变化。
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随访内容延续核心评估项目，同时结合既往诊疗记录，对比分析心电图、超声心动图及生物标志物指标的变化，评估心功能状态。
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若随访中发现病情进展，如出现新的心肌损伤迹象、心功能下降等，需及时启动多学科会诊，调整治疗和检查方案，避免病情进一步恶化。
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实施保障
该共识的制定基于对 2650 篇相关文献的系统梳理，最终筛选出 168 篇符合标准的文献作为依据，历经 3 次专家会议研讨修订。其不仅为临床提供了可落地的诊疗规范，还为后续开展相关可行性研究奠定了基础，助力推动 SSc - pHI 诊疗的标准化和同质化发展。