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《肾动脉纤维肌性发育不良诊断和处理中国专家共识》解读

作者:中华医学网发布时间:2025-11-12 08:29浏览:

该共识结合中国肾动脉纤维肌性发育不良(FMD)患者多为青少年、男女比例无明显差异等本土化特征,制定了适配国人的诊疗规范,以下从筛查、诊断、治疗及随访等核心内容展开解读:
  1. 筛查:明确 5 类重点人群
     
    共识针对疾病隐匿性特点,划定了需优先筛查的人群,能有效提升早期检出率。具体包括发病年龄<30 岁的中重度或难治性高血压患者;一侧肾萎缩且排除肾实质和上尿路梗阻疾病者;上腹部或脐周闻及血管杂音者;超声提示肾动脉中远段有狭窄、动脉瘤或夹层者;其他部位血管存在典型 FMD 病变者。
  2. 诊断:确立影像为主的规范流程
    • 首选及备选影像方案:将 CT 血管成像(CTA)列为首选无创诊断方法,其敏感性和特异性俱佳;若 CTA 有禁忌则选磁共振血管成像(MRA)。仅当二者均不可用时,才以多普勒超声作为替代,但需注意其准确性较低。若无创检查阴性但高度怀疑患病,可进一步做经皮选择性肾动脉造影。
    • 明确影像特征:病变多位于肾动脉主干中远段及一级分支,形态常为串珠样或局灶狭窄,还可能伴随动脉瘤、夹层等。且同一条肾动脉可能有不同形态病变,但必须包含一处狭窄性病变;仅存在动脉瘤等病变无狭窄时,需有肾外动脉 FMD 证据才能诊断。另外国人病例以局灶型病变为主,与欧美多灶型占主导的情况差异显著。
    • 精准鉴别诊断:多灶型需与系统性动脉中层溶解、动脉痉挛等区分,比如动脉痉挛的血管异常多为暂时性,与 FMD 的器质性病变不同;局灶型则要和动脉粥样硬化、大动脉炎等鉴别,如动脉粥样硬化多累及肾动脉近端,且常伴随高血脂、糖尿病等危险因素,而 FMD 极少累及主干近端。
  3. 治疗:药物与血管重建协同发力
    • 药物治疗:因该病高血压多由肾素 - 血管紧张素 - 醛固酮系统激活所致,首选血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素 Ⅱ 受体拮抗剂(ARB)类药物。双侧病变患者用药时需严密监测肾功能,单侧患者也需关注患肾萎缩情况。若降压不达标,可联合钙拮抗剂、β 受体阻滞剂,利尿剂一般不主张联用,仅特殊心衰场景可短期使用。
    • 血管重建治疗:经皮腔内肾动脉球囊扩张术是首选的介入治疗方式,支架置入术仅作为备选,用于球囊扩张后弹性回缩严重、血管破裂等特殊情况。外科开放手术为补充方案。当肾动脉主干或一级分支狭窄≥50%,且伴随持续高血压、肾功能下降等情况时可考虑该治疗。其中年轻、高血压病程短的患者,血管重建疗效通常更优。
  4. 围术期管理与随访
    • 围术期管理:介入操作优先选股动脉入路,若肾动脉与腹主动脉夹角特殊或血管迂曲,可改用上肢动脉入路。术中可通过压力导丝等测定跨狭窄压差,借助血管内超声等明确病变情况,降低手术风险。
    • 术后随访:术后需定期监测血压、肾功能及肾动脉形态。建议术后 3 个月、6 个月、1 年复查肾动脉影像学检查,同时长期监测血压控制情况,警惕血管再狭窄、动脉瘤形成等并发症,一旦出现异常及时调整治疗方案。