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2023 欧洲特别工作组共识：致心律失常性心肌病的诊断标准

作者：中华医学网发布时间：2025-11-12 08:21浏览：次

2023 年欧洲特别工作组发布的致心律失常性心肌病（ACM）诊断共识，是对 2020 年帕多瓦标准的优化完善，核心是通过三步诊断流程，同时强化心脏磁共振（CMR）的心肌瘢痕检测作用，以此覆盖右室、左室及双室受累的多种表型，解决既往标准对左室变异型识别不足的问题。以下是该诊断标准的详细解读：

诊断核心框架

该共识明确诊断分三步推进，依次为确定心室受累情况、明确表型定义、明确病因并分类，通过层层递进的方式避免漏诊不同类型的 ACM，同时区分原发性与继发性病因。

第一步：判定心室受累情况

这一步是诊断基础，需区分右室（RV）、左室（LV）单独受累或双室（BIV）同时受累，且延续了 “主要标准” 和 “次要标准” 的分级，涵盖形态功能、心肌结构、电活动等多个维度：

评估维度	右室受累判定标准	左室受累判定标准
形态功能异常	主要标准：局部右室运动消失、运动障碍等，且伴右室整体扩张或收缩功能下降；次要标准：右室游离壁局部运动消失、运动障碍或室壁瘤。	主要标准：暂未明确单独界定，多结合整体收缩功能与瘢痕情况综合判断；次要标准：左室整体收缩功能下降（伴或不伴左室扩张），或左室游离壁、室间隔局部运动减弱、消失。
心肌结构异常	主要标准：CMR 延迟强化显示至少 1 个右室区域出现透壁性瘢痕；次要标准：心肌活检发现心肌被纤维组织替代（伴或不伴脂肪组织）。	主要标准：CMR 延迟强化显示左室游离壁、室间隔出现至少 1 个节段的瘢痕，排除间隔连接部的强化灶；次要标准：无明确单独界定，需结合局部结构改变辅助判断。
复极异常	主要标准：青春期后患者右胸导联 T 波倒置（无完全性右束支传导阻滞）；次要标准：右胸 V1 - V2 导联 T 波倒置，或伴完全性右束支传导阻滞时 V1 - V4 导联 T 波倒置。	主要标准：无明确单独界定；次要标准：左胸导联 T 波倒置（无完全性左束支传导阻滞）。
去极化异常	主要标准：无；次要标准：右胸导联出现 ε 波，或 V1 - V3 导联 QRS 终末激活时间≥55ms。	主要标准：无；次要标准：肢体导联 QRS 低电压（排除肥胖、肺气肿等干扰因素）。
室性心律失常	主要标准：24 小时室性早搏＞500 次，或非持续性 / 持续性左束支形态室性心动过速；次要标准：出现右室流出道模式的室性心律失常。	主要标准：无明确单独界定；次要标准：24 小时室性早搏＞500 次，或起源于左室的室性心动过速。

第二步：明确表型定义

基于第一步的心室受累评估，可划分出 3 种核心表型，覆盖 ACM 的主要临床类型，弥补了既往标准侧重右室表型的缺陷：
- 致心律失常性右室心肌病（ARVC）：经典表型，仅右室存在结构和功能异常，左室无明显可检测的结构或形态功能异常。
- 致心律失常性左室心肌病（ALVC）：以左室单独受累为特征，这也是该共识重点关注的表型之一。其中 CMR 检测到的 “环形” 心肌瘢痕是 ALVC 的标志性诊断特征。
- 致心律失常性双室心肌病（BIV - ACM）：需同时证实右室和左室均存在形态功能或结构异常，多见于疾病进展期或特定遗传亚型。
第三步：明确病因与分类

这一步是诊断的补充与完善，用于区分疾病类型以指导后续治疗：
- 遗传性 ACM：结合基因检测结果，若发现 ACM 相关致病基因变异（如桥粒蛋白基因等），且符合上述心室受累标准，可确诊为遗传性 ACM。同时建议对一级亲属进行级联筛查，阳性预测值需≥90%。
- 获得性 ACM：排除遗传因素后，若存在心肌炎后遗症、毒物暴露等明确诱因，且心肌出现非缺血性瘢痕并伴心律失常，可归为获得性 ACM。
- 鉴别排除：通过 CMR 等检查排除缺血性心脏病、其他类型心肌病等 “非瘢痕性” 心肌疾病，避免误诊。