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2020美国心脏学会/美国心脏病学会肥厚型心肌病诊疗指南解读

作者：中华医学网发布时间：2025-11-07 07:58浏览：次

强调共同决策和多学科协作
- 共同决策：新指南强调患者在治疗全程的自主权和参与性，鼓励患者表达自己的预期目标，医患需充分沟通临床检查和治疗方案，讨论风险和获益，根据患者的意愿实施个体化管理。
- 多学科 HCM 中心：建议成立类似瓣膜中心的多学科 HCM 诊疗中心，包括初级中心和专业中心。初级 HCM 中心负责大部分常规评估、随访和药物治疗，专业 HCM 中心则对复杂、高危情况进行判断和诊疗，如手术 / 介入治疗、合并心衰、妊娠等患者的管理。
诊断与评估
- 诊断标准：二维超声心动图或心脏磁共振检查显示左心室任何部位的最大舒张末期厚度≥15mm，排除其他原因导致的心肌肥厚；若基因检测阳性或者家庭成员中有 HCM 患者，则 13-14mm 的心肌肥厚也可诊断为 HCM。
- 家族史调查与基因检测：建议对所有怀疑 HCM 的患者进行详细的 3 代家族史调查，同时进行基因检测，有助于揭示 HCM 的基因背景和识别家族高危成员。
- 评估与随访：主要目的是评估心源性猝死风险，指导症状管理。经胸超声心动图是 HCM 诊疗全程的最基本检查，对于临床状态和事件无变化的患者，1-2 年行一次经胸超声心动图检查。心脏磁共振对于超声诊断不明或需鉴别诊断左室肥厚原因、评估心肌纤维化程度等有重要作用。心电评估包括 12 导联心动图和 24-48 小时动态心动图，建议每 1-2 年复查 1 次，存在房颤危险因素者建议进行长程动态心电图检查。
猝死风险评估和预防
- 风险评估：一旦诊断 HCM 后立即进行综合、系统的无创风险评估，此后每 1-2 年评估 1 次。评估内容包括病史（如心脏骤停、持续性室速、晕厥等）、心脏超声心动图（最大左室壁厚度、射血分数、心尖部室壁瘤等）、电生理检查（连续心电监测）等，对于检查后不能明确 ICD 指征的，建议行心脏磁共振成像检查。
- 预防措施：有心脏骤停或持续性室速病史的 HCM 患者建议置入 ICD。成年 HCM 患者存在近亲属 HCM 相关的≤50 岁的猝死史、任何部位最大左室壁厚度≥30mm、无法解释的怀疑与心律失常相关的晕厥等≥1 个主要猝死危险因素时，也建议置入 ICD。
治疗管理
- 梗阻性 HCM 的治疗：药物治疗首选无血管扩张作用的 β 受体阻滞剂，钙通道阻滞剂是有效替代。患者对至少一种药物治疗反应不佳时，可选择丙吡胺和室间隔缩减术。室间隔缩减术包括外科室间隔切除术和内科介入下酒精消融术，对于合并其他手术指征的患者，首选外科室间隔切除术；对于手术高危或有手术禁忌的患者，首选介入下酒精消融术。
- 非梗阻性 HCM 的治疗：无症状非梗阻性 HCM 患者的药物治疗获益尚无明显证据。若出现劳力性呼吸困难和心绞痛症状，可选用 β 受体阻滞剂或非二氢吡啶类钙通道阻滞剂，效果不佳的患者可加用利尿剂。非梗阻性 HCM 患者合并心衰时，治疗策略与普通心衰类似。
- HCM 合并房颤：HCM 患者合并房颤的卒中风险增加，无论 CHA2DS2-VASc 评分如何，均应给予口服抗凝药物。维持窦律和控制心室率对 HCM 合并房颤患者特别重要。
生活方式管理
- 指南放宽了对 HCM 患者的运动限制，认为患者进行轻中等强度的日常娱乐性锻炼具有安全性和获益。
- 现有资料表明大多数女性 HCM 患者对妊娠的耐受性良好，临床症状稳定的女性患者，在进行充分讨论和评估后可以选择怀孕，孕期应在监测胎儿生长的情况下继续使用 β 受体阻滞剂，并由心内科和产科协调管理。