血管瘤与脉管畸形诊疗指南（2024版）

分类

• 血管肿瘤：包括良性血管肿瘤，如婴幼儿血管瘤、先天性血管瘤等；局部侵袭性或交界性血管肿瘤，如卡波西型血管内皮瘤、梭形细胞血管瘤等；恶性血管肿瘤，如上皮样血管内皮瘤、血管肉瘤等。
• 脉管畸形：
  • 单纯性血管畸形：包括毛细血管畸形、淋巴管畸形、静脉畸形、动静脉畸形、动静脉瘘等。
  • 混合性血管畸形：如毛细血管 - 静脉畸形、毛细血管 - 淋巴管畸形、淋巴管 - 静脉畸形等。

诊断

• 临床表现：不同类型的血管瘤与脉管畸形有不同的临床表现，如毛细血管畸形表现为边缘清楚而不规则的红斑，压之褪色或不完全褪色；静脉畸形为柔软、可压缩性、非搏动性囊性包块等。
• 辅助检查：包括超声检查、磁共振成像（MRI）、计算机断层扫描（CT）等。其中，超声检查是常用的检查方法，2024 版指南对超声引导技术的相关内容进行了修订，如调整了超声探头的频率标准，对血管瘤和血管畸形的定义、静脉畸形超声表现等内容也进行了修改。

治疗

• 血管瘤治疗：
  • 婴幼儿血管瘤：高风险血管瘤一线治疗为口服普萘洛尔；中风险血管瘤早期而菲薄的病灶可给予外用 β 受体阻滞剂，也可加用脉冲染料激光；低风险血管瘤可以选择密切观察；消退期和消退完成期血管瘤可进行早期皮肤红斑的激光治疗等。
  • 卡波西型血管内皮瘤（KHE）和丛状血管瘤（TA）：无临床症状且无增大的体表病灶可密切随访；有临床症状或增大趋势的体表病灶，全身用药应作为首选；伴有卡梅综合征（KMP）的病灶应在积极治疗肿瘤的基础上酌情应用抗凝药物和血制品改善凝血功能。
• 脉管畸形治疗：治疗目标是延缓或阻滞病变的进展、改善患者的临床症状，提高生活质量。治疗方法包括手术治疗、介入治疗、激光治疗等，具体治疗方案应根据患者的病情、病变类型等因素综合考虑