2024 CCS临床实践更新：肥厚型心肌病患者的当代管理

疾病概述

诊断评估

• 心脏磁共振成像（CMR）：在 HCM 诊断中具有重要作用，可准确评估心肌肥厚的程度、部位和形态，以及是否存在心肌纤维化等。
• 基因检测：对于有家族史的患者，基因检测有助于明确病因和进行遗传咨询，但不建议对所有 HCM 患者常规进行基因检测。
• 梗阻评估：强调了 "梗阻" 在 HCM 中的核心重要性，建议通过超声心动图等检查评估左心室流出道压力阶差，以判断是否存在梗阻及梗阻的程度。

治疗策略

• 药物治疗：
  • β 受体阻滞剂：为有症状 HCM 患者（尤其是有梗阻或劳力性症状者）的一线治疗药物，可减慢心率、延长舒张期充盈时间、减轻心肌收缩力，从而缓解症状。
  • 非二氢吡啶类钙通道阻滞剂：如维拉帕米或地尔硫䓬，可用于 β 受体阻滞剂无效或不能耐受的患者。
  • 心肌肌球蛋白抑制剂：是一类新型药物，可抑制肌动蛋白 - 肌球蛋白相互作用，降低心肌收缩力，减轻左心室流出道梗阻，适用于经 β 受体阻滞剂或非二氢吡啶类钙通道阻滞剂治疗后仍有症状的梗阻性 HCM 患者。
• 非药物治疗：
  • 室间隔减容术（SRT）：包括手术室间隔切除术和酒精室间隔消融术，适用于药物治疗无效、症状严重（NYHA 心功能 Ⅲ-Ⅳ 级）、静息或激发左心室流出道压差显著的梗阻性 HCM 患者，应在经验丰富的 HCM 中心由专业团队进行。
  • 心脏性猝死（SCD）预防：对于 SCD 高危患者，如曾有心脏骤停史、自发性持续性室性心动过速、不明原因的晕厥等，建议植入植入型心律转复除颤器（ICD）。

特殊人群管理

• 儿童 HCM 患者：纳入了儿科经验，强调了年轻 HCM 患者管理中的适当差异，如在 SCD 风险评估、药物选择和运动管理等方面与成人患者存在不同。
• 老年 HCM 患者：对于老年患者，需考虑其合并症较多、药物耐受性较差等特点，制定个体化的治疗方案。

运动管理