《2023 年美国心脏病学会心脏淀粉样变性多学科管理决策路径专家共识》是 ACC 发布的首份关于心脏淀粉样变性的多学科管理指南，强调了早期识别和多学科协作在优化治疗中的重要性。以下是对该共识的重点解读：
心脏淀粉样变性是由不溶性淀粉样原纤维在心肌细胞外间质沉积所致，可导致细胞损伤和顺应性受损，晚期表现为限制性心肌病。临床上常见的类型包括单克隆免疫球蛋白轻链型（AL）和转甲状腺素蛋白型（ATTR），ATTR 又可分为野生型（ATTRwt）和变异型（ATTRv）。
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临床表现：心脏表现包括无高血压或瓣膜病情况下的左心室肥厚、心力衰竭、舒张功能不全、房颤、传导系统疾病和心脏生物标志物升高等。心脏外表现包括腕管综合征、蛋白尿、外周神经病变等，AL-CM 还可有巨舌症、眶周紫癜等特征性表现，ATTR-CM 可有自发性肱二头肌断裂等表现。
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影像学检查：超声心动图可见左心室室壁厚度增加、房室瓣增厚、舒张功能差等表现。CMR 特征性表现为细胞外体积扩张和弥漫性心内膜全层晚期钆增强，但无法区分 AL-CM 与 ATTR-CM。
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实验室检查：单克隆蛋白筛选是鉴别 AL-CM 的第一步，包括血清游离轻链测定、血清 / 尿液免疫固定电泳等。对于 ATTR-CM，⁹⁹ᵐTc-PYP 心肌核素显像有重要诊断价值，基因检测可区分 ATTRwt-CM 与 ATTRv-CM。
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TTR 稳定剂：氯苯唑胺是唯一获得 FDA 批准可用于所有 ATTR-CM 的药物，可降低全因死亡率和心血管相关住院率，延缓生活质量下降。
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容量管理：可使用袢利尿剂和盐皮质激素受体拮抗剂，但噻嗪类利尿剂应谨慎使用。β 受体阻滞剂、血管紧张素受体脑啡肽酶抑制剂等标准心力衰竭药物在心脏淀粉样变性患者中耐受性较差，应谨慎使用。
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心律失常管理：心脏淀粉样变性患者房颤发生率高，不管 CHA₂DS₂-VASc 评分如何，都应进行抗凝治疗。对于传导系统疾病，应密切监测，决定是否需要植入永久性起搏器。
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其他治疗：经导管主动脉瓣置换术可能有助于改善 ATTR-CM 合并主动脉瓣狭窄患者的症状。对于多发性骨髓瘤伴 AL 淀粉样变性，可采用大剂量美法仑联合干细胞移植或达雷托珠单抗联合环磷酰胺、硼替佐米和地塞米松等治疗。
由于淀粉样蛋白原纤维可沉积在多个器官中，多学科管理至关重要。涉及的学科包括心脏科医生、神经科医生、胃肠科医生、遗传学顾问、肾脏病专家、药剂师和护理人员等，各学科协同合作，可提高诊断的精确性，制定个性化治疗方案，改善患者的预后和生活质量。