2014 年儿科心脏重症监护学会(PCICS)发布了关于心脏重症监护室内肺动脉高压药物治疗的共识声明,该声明主要回顾了心脏重症监护室内肺动脉高压的药物治疗方案,并总结了相关的最新文献支持证据。其主要内容如下:
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药物治疗现状:用于治疗成人肺动脉高压的特定靶向疗法已应用于儿童肺动脉高压患者,但除吸入一氧化氮外,美国食品药品监督管理局(FDA)尚未批准任何用于儿童肺动脉高压的药物。而且,评估特定治疗方法安全性和有效性的随机对照临床试验数量较少,这使得儿童肺动脉高压治疗策略的数据有限。
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具体药物推荐:
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钙通道阻滞剂:仅推荐用于一小部分对心导管插入术血管反应性测试有反应的特定儿童患者。
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磷酸二酯酶 5 型抑制剂:是目前最常推荐用于儿童肺动脉高压的口服治疗选择,如西地那非等,可增强一氧化氮的作用,从而发挥扩张肺血管等功效。
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前列环素类药物:可作为肺动脉高压的辅助治疗药物,有静脉、皮下注射和吸入等多种剂型。依前列醇是一种有效的肺血管扩张剂,常是伴右心室衰竭的肺动脉高压的首选药物,通常以持续静脉输注的方式给药,需缓慢滴定剂量以避免全身性低血压、恶心、呕吐和下颌疼痛等常见副作用。吸入依前列醇则在吸入一氧化氮不可用或基于成本考虑时常用。
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吸入一氧化氮:是新生儿持续性肺动脉高压的一线血管扩张剂疗法,在重症监护病房中也常用于治疗肺动脉高压。它是一种选择性肺血管扩张剂,可降低肺血管阻力,且不会降低全身血管阻力导致全身性低血压,也不会导致通气 / 血流比值失调和低氧血症恶化,但使用时需监测高铁血红蛋白血症,且成本较高。
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内皮素受体拮抗剂:在成人肺动脉高压患者中,已显示出能改善运动耐量和生存率,但在儿童中的应用经验相对较少,且这类药物常见的副作用包括贫血和体液潴留,同时具有高度致畸性。
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可溶性鸟苷酸环化酶刺激剂:是 FDA 批准的首个用于治疗慢性血栓栓塞性肺动脉高压的药物类别,但由于存在低血压风险,通常需在数周内滴定至目标剂量,在重症监护病房中用处不大。
该共识还指出,目前支持在心脏重症监护中安全有效使用肺动脉高压治疗药物的文献和数据有限,儿童肺动脉高压的治疗在很大程度上是基于对成人数据的推断,未来需要开展大规模的多中心试验,以寻找儿童肺动脉高压安全有效的治疗方法。