2016 年，欧洲临床营养和代谢学会（ESPEN）、欧洲儿科胃肠病学、肝病学和营养协会（ESPGHAN）以及欧洲囊性纤维化学会（ECFS）共同发布了《婴儿、儿童和成人囊性纤维化的营养护理指南》。该指南针对囊性纤维化患者的营养管理给出了一系列建议，具体内容如下：
-
总体原则：营养护理和支持是囊性纤维化管理中不可分割的部分，营养管理应在疾病诊断后尽早开始，并进行规律随访以及患者或家庭教育。营养不良既是囊性纤维化（CF）的常见特征，也是其合并症，营养状况与肺功能和生存率密切相关。
-
婴儿期营养管理：推荐纯母乳喂养，若无法进行纯母乳喂养，则使用常规配方奶。能量摄入应根据年龄调整，以实现正常的体重和身高。
-
各年龄段通用管理建议：
-
能量与饮食：患者需要摄入高热量、高脂肪的饮食，以适应其代谢需求，实现年龄对应的正常体重和身高。当口服热量摄入不足以达到人体测量的营养目标时，应启动肠内营养补充以改善生长和营养状况。
-
胰腺酶补充：对于胰腺功能不全的患者，应尽早引入胰腺酶治疗，并定期监测。胰腺功能正常的患者应每年进行评估，包括粪便胰腺弹性蛋白酶测量。
-
维生素与矿物质补充：注意补充脂溶性维生素（A、D、E、K），并定期监测。建议进行钠补充，并测量尿钠与肌酐比值，以评估钠的排泄分数。若怀疑缺铁，应先处理潜在的炎症问题。
-
特殊情况管理：
-
葡萄糖耐量测试：建议从 10 岁开始进行葡萄糖耐量测试，以监测是否出现囊性纤维化相关糖尿病。
-
骨密度检查：应在 8-10 岁开始进行骨密度检查，关注骨骼健康。
-
锌补充：可根据临床情况考虑补充锌。
-
注意事项：在推荐使用必需脂肪酸、抗骨质疏松剂、生长激素、食欲刺激剂和益生菌等之前，还需要进一步的研究证据支持。