2016 年发布的《镰状细胞病血管阻塞危象疼痛和新生儿筛查指南》由巴西血液学、血液治疗和细胞治疗协会等机构联合制定,旨在规范镰状细胞病相关的疼痛管理及新生儿筛查工作。以下是该指南的一些主要内容:
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新生儿筛查:
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筛查方法:通常采用血斑筛查测试,一般在新生儿出生后约五天进行。通过检测血红蛋白的类型来判断是否患有镰状细胞病或是否为携带者。
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筛查流程:对于高风险孕妇(如有镰状细胞病家族史等),应在孕期进行相关检测,以评估胎儿患病风险。若新生儿筛查结果为阳性,需在出生后 6 个月内进行血红蛋白电泳等 confirmatory 检测,以明确诊断。
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血管阻塞危象疼痛管理:
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疼痛评估:强调使用合适的疼痛评估工具,如视觉模拟评分法(VAS)、数字评分法(NRS)等,对患者的疼痛程度、性质、部位、持续时间等进行全面评估,且评估应贯穿疼痛管理的全过程。
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治疗药物:对于轻至中度疼痛,可首选非甾体抗炎药(NSAIDs),如布洛芬、萘普生等。对于重度疼痛,应及时使用强效镇痛药,如吗啡等阿片类药物,且建议在疼痛发生后 30 分钟内开始使用,以快速缓解疼痛。同时,可根据患者情况联合使用辅助药物,如抗组胺药、抗抑郁药、苯二氮䓬类药物等,以增强镇痛效果。
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其他治疗措施:除药物治疗外,还应重视补液治疗,维持患者充足的血容量,以改善血液循环,缓解血管阻塞。同时,可给予氧气治疗,纠正缺氧状态。此外,物理治疗如热敷、冷敷、按摩等,以及心理治疗如认知行为疗法等,也可作为辅助治疗手段,帮助患者缓解疼痛和改善心理状态。
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鉴别诊断:指南指出,血管阻塞危象疼痛需与骨髓炎等其他疾病引起的疼痛相鉴别。骨扫描等检查可能有助于鉴别诊断,但目前尚无单一检查方法能完全准确地区分,需结合患者的临床表现、实验室检查等综合判断。