2018 年英国肾脏病协会（RA）发布的《儿童和青年人常染色体显性多囊肾病 (ADPKD) 或高危人群的监测临床实践指南》，主要针对 0-18 岁儿童和青年人常染色体显性多囊肾病或高危人群的监测提供指导建议。以下是该指南的一些主要内容：
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背景：ADPKD 是最常见的遗传性肾病，发病率约为 1/1000，在开始肾脏替代治疗的成年人中占 5%-7%。虽然传统上认为 ADPKD 是一种成人疾病，肾衰竭通常发生在 60 岁或之后，但有明确证据表明其在儿童和青年人中也有早期表现，高血压和蛋白尿可能会加速其向慢性肾脏病后期进展。对于确诊或有 ADPKD 家族史的儿童和青年人，在血压评估、尿蛋白检测、超声检查评估囊肿以及遗传咨询和检测等方面，临床实践存在很大差异。
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监测内容
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血压监测：应定期对有 ADPKD 风险的儿童和青年人进行血压评估。
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尿液检查：检测尿蛋白，以评估肾脏功能。
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超声检查：超声是评估肾脏囊肿的重要手段，可用于确定是否存在囊肿以及监测囊肿的变化。
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遗传咨询和检测：遗传咨询应作为 ADPKD 管理的一部分，帮助家庭了解疾病的遗传模式、潜在风险以及检测的利弊。对于儿童和青年人，检测的决定和方法应由家庭和健康专业人员共同做出。