2021 ACR/VF指南：巨细胞动脉炎和大动脉炎的管理

巨细胞动脉炎

• 诊断：
  • 疑诊 GCA 时，建议优先进行单侧颞动脉活检，若单侧病理阴性，可考虑行双侧颞动脉活检。
  • 活检时应取尽量长的颞动脉段（＞1cm），且尽量在起始激素治疗 2 周内行颞动脉活检。
  • 在诊断时，颞动脉活检优于影像学检查（包括磁共振成像 / 计算机断层扫描血管造影 / 血管超声等），如颞动脉活检阴性，可考虑采取无创检查结合临床评估协助诊断。
• 药物治疗：
  • 糖皮质激素：对于活动性 GCA，建议糖皮质激素从大剂量开始，如泼尼松 40-60mg 或 1mg/kg（最高 80mg）或等效的其他激素。对于有严重视力障碍者，推荐激素冲击治疗。
  • 免疫抑制剂：口服激素联合免疫抑制剂优于激素单药治疗，首选托珠单抗，也可以选择甲氨蝶呤。
  • 阿司匹林：对血流受限的有严重颅内动脉或椎基底动脉受累的患者，建议常规使用阿司匹林。
• 疾病监测：对于症状明显缓解的 GCA 患者，强烈建议进行长期临床监测。若患者仅炎症标志物水平升高，则建议先密切监测病情变化，不建议直接强化免疫抑制治疗。

大动脉炎

• 诊断：推荐使用无创性手段评估受累血管，以评估已知受累部位的疾病活动情况，以及其他部位受累及病变类型（如动脉瘤及动脉狭窄），在评估疾病活动度方面，无创性影像学手段优于血管造影。
• 药物治疗：
  • 糖皮质激素：对于活动性 TAK，建议使用大剂量糖皮质激素，如泼尼松 1mg/kg（最高 80mg）或等效的其他激素。缓解的患者在治疗 6-12 个月后逐渐减量。
  • 免疫抑制剂：口服激素联合免疫抑制剂优于激素单药治疗，首选甲氨蝶呤，也可考虑硫唑嘌呤，对于难治性患者可考虑生物制剂，肿瘤坏死因子抑制剂优于托珠单抗。
  • 抗血小板治疗：对有颅内动脉或椎动脉受累的活动性疾病患者，建议加用阿司匹林或其他抗血小板治疗。
• 特殊情况处理：TAK 患者原有受累血管的无症状影像学进展无需加强免疫抑制治疗，但如影像学有新发血管的炎症征象，则建议加强免疫抑制治疗。