2022 年英国发布的《成人苯丙酮尿症的饮食管理》共识文件指出，苯丙酮尿症是一种常染色体隐性遗传的蛋白质代谢 disorder，主要治疗方法是终身限制苯丙氨酸饮食，并补充低苯丙氨酸蛋白质替代品，以保护大脑免受苯丙氨酸升高的毒性影响。以下是该共识文件中关于成人苯丙酮尿症饮食管理的一些要点：
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饮食基本原则：
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限制苯丙氨酸摄入：成人 PKU 患者需遵循低苯丙氨酸饮食，避免高苯丙氨酸含量的食物，如奶类、蛋类、肉类、鱼类、海鲜、动物内脏、豆类及豆制品等。这些食物富含苯丙氨酸，摄入后会显著升高血苯丙氨酸浓度。
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保证营养均衡：在限制苯丙氨酸的前提下，应尽量做到饮食多样化，以确保营养的充足和均衡。可摄入一些低苯丙氨酸的食物，如特殊的淀粉类食物、新鲜蔬菜和水果等，以提供身体所需的能量、维生素和矿物质等。
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食物选择：
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严格限制类：肉类、鱼类、蛋类、乳制品及大豆制品等含苯丙氨酸＞500mg/100g，需完全禁用；坚果和种子类因苯丙氨酸含量高密度大，也需永久排除。
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限量摄入类：普通大米、小麦面粉、燕麦片等主食类食物，以及芦笋、菠菜、西兰花等蛋白质含量较高的蔬菜，需在医生指导下按克数精确计算后少量食用。市售的特殊低蛋白米面、粉丝等，虽经去蛋白处理但仍含微量苯丙氨酸，需纳入每日蛋白质总量计算，通常占总蛋白摄入量的 30% 以下。
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推荐自由摄入类：无苯丙氨酸的氨基酸配方粉、特殊代谢奶粉等特制医用食品，能提供必需氨基酸而不含苯丙氨酸，是患者主要的蛋白质和营养来源。苹果、梨、黄瓜、胡萝卜等低蛋白果蔬，可自由摄入，以提供纤维素和维生素且几乎不影响血苯丙氨酸值。
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个性化调整：由于不同患者的苯丙氨酸耐受性不同，因此应根据个体特定的苯丙氨酸耐受性来调整饮食计划。临床医生应考虑将患者转诊给专业的营养师，由营养师根据患者的年龄、体重、血苯丙氨酸水平、身体活动水平等因素，制定个性化的饮食方案，并定期进行评估和调整。
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定期监测：成人 PKU 患者应定期到医院进行体检，监测血苯丙氨酸浓度、营养状况等指标，以了解饮食管理的效果，并及时发现和处理可能出现的问题。同时，患者还应注意观察自己的身体状况，如有无疲劳、震颤、注意力不集中、情绪变化等症状，如有异常应及时就医。