2023 年欧洲临床营养和代谢学会（ESPEN）、欧洲儿科胃肠病学、肝病学和营养学学会（ESPGHAN）以及欧洲囊性纤维化协会（ECFS）联合发布了《囊性纤维化的营养护理指南》。以下是部分主要内容：
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营养评估：应尽早对囊性纤维化患者进行营养评估，并定期随访。评估内容包括身体质量指数（BMI）、人体成分分析、饮食摄入情况、血清白蛋白、前白蛋白、转铁蛋白等生化指标。对于儿童患者，需关注其生长发育情况，如身高、体重是否达到同年龄、同性别儿童的标准。
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能量与蛋白质需求：患者通常需要比健康人更多的能量和蛋白质，以应对身体更高的能量消耗和疾病状态下的蛋白质分解。建议摄入高能量密度的食物，能量摄入应根据患者具体情况调整，以实现正常的体重和身高增长。蛋白质补充有助于维持肌肉和免疫功能，可适当增加鱼、肉、蛋、奶等高蛋白食物的摄入。
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脂肪与碳水化合物摄入：脂肪是重要的能量来源，可选择健康的脂肪来源，如橄榄油、鱼油、坚果和种子等。碳水化合物是主要能量来源，可提供稳定、持续的能量供应，高纤维摄入有助于改善肠道功能，预防便秘和肠道炎症。
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维生素与矿物质补充：由于患者常存在脂肪吸收不良，易导致脂溶性维生素（A、D、E、K）缺乏，应定期监测并补充。同时，还应关注锌、铁等矿物质的缺乏情况，如有必要及时补充。例如，维生素 D 对骨骼健康和免疫系统功能有重要作用，患者普遍缺乏维生素 D，可适当补充维生素 D 制剂。
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胰腺酶替代治疗：多数囊性纤维化患者伴有胰腺功能不全，导致消化酶分泌不足，影响食物消化吸收。应早期引入胰腺酶替代治疗，并定期监测，根据患者的饮食情况和粪便脂肪含量调整剂量。
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特殊情况处理：指南新增了妊娠、CF 相关肝脏疾病、CF 相关糖尿病、骨骼疾病、营养和矿物质补充剂以及益生菌的扩展章节，还涉及高效的修饰治疗后营养以及器官移植后营养等内容。例如，对于 CF 相关糖尿病患者，应加强血糖监测，根据病情调整饮食和降糖治疗方案。