嗜碱性粒细胞白血病的鉴别诊断

临床上分两型。
1.急性型 发病可见任何年龄，本型类似于急性粒细胞白血病，起病多急骤，临床有严重贫血、发热、乏力、虚弱、全身不适、盗汗、咽喉痛、咳嗽、腹泻、出血等。病程较短，往往死于脑出血。此外还可偶尔伴随嗜碱性粒细胞内颗粒性物质(特别是组胺)的释放，导致面红、头痛、瘙痒、低血压或发生严重的十二指肠溃疡。
2.慢性型 有费城染色体，而且早期血象、骨髓象与慢性粒细胞白血病相似，晚期酷似慢粒急变，因此有人认为不是一种独立的亚型。
国内诊断标准如下：
1.临床上有白血病表现。
2.外周血中嗜碱性粒细胞明显增多。
3.骨髓象 可见大量嗜碱性粒细胞，原始细胞>5%。嗜碱中幼、晚粒细胞也增高，有核左移现象，胞质有粗大嗜碱颗粒。
4.脏器有嗜碱细胞浸润。
5.除外其他原因所致的嗜碱性粒细胞增多。
诊断评析：慢性型BL是CML终末期表现，根据前面业已存在的CML病程，以及伴随的嗜碱性粒细胞增多的血象及骨髓象，较易诊断，但治疗十分困难。
急性型者，即起病即有血及骨髓嗜碱性粒细胞增多，必须充分排除其他疾病引起的嗜酸性粒细胞增多，诊断有一定的难度，由于BL急性型者十分罕见，诊断要非常慎重。
嗜碱性粒细胞形态上识别通常无困难，少数不典型者，可行甲苯胺蓝染色确定。

1.骨髓增生性疾病 CML是最常见的MPD，大多数CML患者在病程中外周血嗜碱性粒细胞逐渐增多，骨髓中也相应的增多，故需和BL鉴别，嗜碱性粒细胞的数量是鉴别的关键，如血和骨髓中均>30%，应考虑CML已发生嗜碱性粒变，即已转变为BL，而<30%则仍为CML伴嗜碱性粒细胞增多，其他的MPD，如真性红细胞增多症，特发性骨髓纤维化在病程中可伴嗜碱性粒细胞增多，但增加的过程有限，大多在10%以下，同时分别有真红、髓纤的临床和实验室特征，通常不易和BL混淆。
2.肥大细胞疾病 此组疾病包括色素性荨麻疹，系统性肥大细胞增多症及肥大细胞白血病，由于均伴有高组胺血症，故有相似有临床表现。鉴别要点为组织学，血液学上肥大细胞疾病由肥大细胞参与，而BL为嗜碱粒细胞参与，二者的形态是完全不同的，困难病例可行细胞化学染色区别，肥大细胞氯醋酸酯酶及耐酒石酸性磷酸酶染色阳性，而嗜碱细胞阴性。
BL在少数情况下需和各种重金属中毒和恶性肿瘤伴嗜碱粒细胞质增多鉴别，原发病的存在及检出，通常易于区别。