凝血功能障碍性疾病

凝血功能障碍性疾病

 　　1、遗传性单一凝血因子缺乏
2、因其他的病而导致多种凝血因子缺乏
  (一)病因治疗 对获得性的出血性疾病，必须针对病因，进行积极处理，才能达到治疗的目的。药物性的血小板减少较常见，需引起足够重视，要合理用药;肝病引起的需积极改善肝功能。对遗传性出血性疾病一类，目前尚缺乏根治措施，基因治疗尚未普遍应用，应强调预防外伤，必要手术时，需补足缺乏的凝血因子，保证手术中及术后不发生出血，直至伤口愈合为止。现已有基因工程合成的凝血因子可利用，并经过去病毒处理，临床应用较安全。
(二)止血问题 必须针对性选择，避免滥用止血药，大致分成血管性、血小板性出血则应用压迫止血、改善血管通透性药物，免疫抑制剂，补充血小板等。凝血因子缺乏则替代补充，纤溶亢进则抗纤溶等。
1. 血象：一般无贫血白细胞血小板计数正常
2. 出凝血检查：出血时间正常;凝血时间延长;凝血酶原时间(PT)正常;活化部分凝血活酶时间(APTT)延长能被正常新鲜血浆或硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病甲(A);能被正常血清纠正但不被硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病乙(B)
3. 凝血因子活性测定：因子VIII促凝活性(VIII：C)测定明显减少(血友病甲
分型：重型<1%中型2%～5%轻型6%～25%亚临床型26%～49%);因子IX促凝活性(IX：C)测定减少(血友病乙)。

1、仔细询问病史
2、进行凝血功能的检查，和相关的正常值进行对比

 　应与下面的症状相鉴别诊断：
1.凝血因子功能的障碍 凝血功能障碍性疾病是指凝血因子缺乏或功能异常所致的出血性疾病，可分为遗传性和获得性两大类。遗传性凝血功能障碍一般是单一凝血因子缺乏，多在婴幼儿期 即有出血症状，主要常有家族史;获得性凝血功能障碍较为常见，康复患者往往有多种凝血因子缺乏，多发生在成年，临床上除出血外尚伴有原发病的症状及体征。
2.血管内凝血 见于弥散性血管内凝血，又称DIC，是各种原因导致小血管发生凝血，形成广泛的微血栓，大量的凝血因子被消耗，并继发激活纤维蛋白溶解，因而引起严重的广泛的全身性出血。本病又称：去纤维蛋白综合征、消耗性凝血病或血管内凝血-去纤维蛋白溶解综合征。
3.凝血功能障碍 凝血功能障碍性疾病是指凝血因子缺乏或功能异常所致的出血性疾病，可分为遗传性和获得性两大类。遗传性凝血功能障碍一般是单一凝血因子缺乏，多在婴幼儿期即有出血症状，主要常有家族史;获得性凝血功能障碍较为常见，康复患者往往有多种凝血因子缺乏，多发生在成年，临床上除出血外尚伴有原发病的症状及体征。
 　1、饮食均衡，注意补充人体所需物质;
2、劳逸结合，注意控制原发病的发生。
 深部组织内血肿可压迫附近血管引起组织坏死，压迫神经可出现肢体或局部疼痛麻木及肌肉萎缩，压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血，水肿
口腔底部咽后壁喉及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息，患者可因反复关节腔出血致使血液不能完全吸收形成慢性炎，滑膜增厚，纤维化、软骨变性及坏死最终关节僵硬畸形、变周围肌肉萎、导致正常活动受限。