皮肤淋巴肉芽肿病

皮肤淋巴肉芽肿病

(一)发病原因
本病病因尚不清楚。有下列一些看法：
1.病毒感染 与患者密切接触的人发病率高，Lerine等提出患者血清中EB病毒抗体效价增高，认为与EB病毒感染有关，但尚无确切证据：
2.射线影响 原子弹爆炸区居民的发病率较其他区居民高4倍;
3.可能与其他型ML、多发性特发性出血性肉瘤或白血病有关;
4.细胞免疫缺陷 根据患者血中T淋巴细胞减少、细胞免疫低下、正常迟发型变态反应消失、对同种异体移植排斥缓慢、早期病变常从淋巴结T区开始发生，认为与T细胞免疫监视功能缺陷而导致“网状细胞”异常瘤性增生。
(二)发病机制
发病机制还不清楚。由于对R-S细胞的起源尚有争论，有待进一步探讨。对R-S细胞的起源，有认为来自T淋巴细胞、B淋巴细胞、组织细胞或交指状网状细胞或树突状网状细胞等看法。目前大多倾向于来自网状细胞，但尚未证实。
(一)治疗
限局性损害X线放射治疗。亦可试用PUVA疗法。晚期患者常用联合化疗。
(二)预后
原发性损害可先于其他症状，包括淋巴结肿大在数个月或5～10年出现，预后较佳，患者可存活10～20年。

皮肤淋巴肉芽肿病 的检查：

1.血象 白细胞正常或明显增加，中性粒细胞增加，淋巴细胞相对减少。约1/5患者嗜酸粒细胞增加。单核细胞稍增加。早期常无贫血，晚期则有明显贫血，大多为髓性，偶或为溶血性并伴抗人球蛋白试验阳性。
2.骨髓象 中幼粒细胞和巨核细胞常增加，浆细胞和嗜酸粒细胞也可能增加。
3.其他 血沉稍增快，基础代谢率常增加(10%～20%)。肝功能异常，血清碱性磷酸酶增高，血浆白蛋白减少，球蛋白增加。
组织病理：本病的特点为瘤细胞成分复杂，伴有各种炎症细胞和毛细血管增生，常形成肉芽肿，偶见坏死，晚期可发生纤维化。R-S细胞有诊断价值。
典型R-S细胞的体积较大，直径为15～45μm，胞界清楚，胞浆较丰富，半透明，淡嗜双色，有两个以上的胞核或一个分叶核。胞核也较大，直径为8～20μm;核内染色质呈粗块状，常凝集于核膜处，分布不均匀，有明显间隙。核仁很大，形似包涵体，大多呈圆形，嗜酸性或嗜双色，绕以无染色质颗粒的透明环。双核R-S细胞的胞核大小，形态相同，并紧贴在一起，形如镜影，又称镜影细胞。巨核或多核R-S细胞的胞核巨大、扭曲、重叠、分叶或多核。R-S细胞胞浆内因RNA合成紊乱致RNA聚积，强嗜Pyronine性，故可用甲基绿、Pyronine染色，便于寻找R-S细胞。这种细胞质对酸性磷酸酶和非特异性酯酶呈弥漫性弱阳性反应。大部分R-S细胞膜具I a抗原，胞浆内免疫球蛋白阳性。电镜观察R-S细胞缺乏制造免疫球蛋白的粗面内质网，故其中的免疫球蛋白系来源于组织液。本病的组织象可分为不同类型(表1)。
特异性皮肤损害中常见者为淋巴细胞消减型或混合型。非特异性皮肤损害仅显示慢性炎症。真皮内可见结节性或弥漫性浸润，并伸向皮下脂肪层。表皮通常不受累。常见霍奇金细胞，但典型R-S细胞仅见于50%的病例。浸润背景含淋巴细胞、组织细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞和中性粒细胞。霍奇金细胞和R-S细胞并非霍奇金病的独特表现，这些细胞亦见于淋巴瘤样丘疹病，间变性大细胞淋巴瘤等其他疾病。
免疫组化：霍奇金细胞和R-S细胞CD30(BerH2)常阳性，CD45R(LCA)阴性;CD15(LeuM1)常为阳性，但也可阴性。

患者常诉浅表淋巴结或淋巴结群特别是在颈部呈无痛性进行性肿大，伴乏力、食欲不振、消瘦、不规则低热、盗汗和瘙痒。晚期可累及任何器官。因颈和腋部淋巴结肿大，可压迫臂神经丛而引起咳嗽、呼吸困难、上腔静脉综合征、言语困难等症状。脾脏受累可引起腹部不适、消化不良、恶心、呕吐和因脾功能亢进所产生症状。累及骨骼者可引起骨折、突眼、脊髓受压和瘫痪。中枢神经系统受累可致偏瘫、周围神经病变和疼痛。胃肠道受累可引起溃疡、疼痛、出血、梗阻和吸收不良综合征。累及肝脏可引起黄疸和肝性昏迷。泌尿生殖系统受累可引起尿毒症。患者因细胞免疫低下，易招致病毒、细菌和念珠菌感染。
皮肤损害可分为特异性和非特异性。
1.特异性损害 据Benninghoff等统计，见于5%～10%患者。原发性少见。大多来源于血源播散，常见于有广泛淋巴结病变的晚期患者;若由相应淋巴结逆行传播，可见于早期。原发性损害可先于其他症状，包括淋巴结肿大在数个月或5～10年出现，预后较佳，患者可存活10～20年。发生继发性损害的患者常于数个月内死亡。损害好发于头皮、颈部和躯干上半部，可表现为丘疹、结节、斑块、红皮病或湿疹样，偶或皮下结节。溃疡可在结节或斑块的基础上发生，或因淋巴结或骨骼等病变波及皮肤所致。