慢性病贫血

慢性病贫血

(一)发病原因
ACD常伴随下列基础疾病：
1.慢性感染 肺脓肿、肺结核、亚急性感染性心内膜炎、骨髓炎、慢性尿路感染、盆腔炎、脑膜炎、慢性深部真菌病及艾滋病等。
2.慢性非感染性炎症性疾病 结缔组织病如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、风湿热、血管炎等以及严重外伤、烧伤等。
3.恶性肿瘤 癌症、淋巴瘤、白血病、骨髓瘤等。
(二)发病机制
1.细胞因子的作用 ACD由于细胞免疫系统被刺激后引起了机体细胞因子介导的复杂而广泛的反应，造成炎症性细胞因子增多，包括肿瘤坏死因子(TNF)、白细胞介素-1(IL-1)及干扰素(IFN)等，导致红系造血抑制。表现为红细胞生成素(EPO)产生减少及骨髓对EPO反应迟钝，EPO产生减少还和NO产生增多有关。类风湿性关节炎患者尚有IL-6升高，后者可使血容量增加导致血液稀释。 2.红细胞寿命缩短 因吞噬细胞活性加强、细菌毒素、肿瘤的溶血素、血管损伤以及患者发热对红细胞膜的损伤等因素，使红细胞寿命缩短。
3.铁代谢异常 ACD有低铁血症，表现为血清铁减少、骨髓铁利用障碍，但巨噬细胞铁过多。其机制可能是巨噬细胞激活后过度摄取铁，炎症时IL-1刺激中性粒细胞释放乳铁蛋白，后者易与铁结合造成运铁蛋白饱和度减低，ACD时幼红细胞膜上的运铁蛋白受体也减少，使铁利用障碍。最近研究表明，慢性病贫血的铁代谢异常和铁稳态(iron homeostasis)的调节激素heparine(hepatic bactericidal protein)有关，炎症性疾病时肝脏产生和分泌heparine增多，十二指肠隐窝细胞和巨噬细胞表达有β2M-HFE-TfR1(β2微球蛋白-遗传性血色病基因产物HFE蛋白-运铁蛋白受体1)复合物，heparine通过血流作用于隐窝细胞和巨噬细胞的β2M-HFE-TfR1复合物，促使隐窝细胞和巨噬细胞摄取铁增多，十二指肠隐窝细胞接受了铁的过多信息，从而使十二指肠上皮细胞的铁吸收减少，致低铁血症，而巨噬细胞却呈现铁过多。
(一)治疗
放线菌素D(ACD)的治疗主要是针对基础疾病。基础疾病纠正后贫血得以改善。由于贫血常不严重且临床症状主要由基础疾病所引起，因此一般不需要对贫血进行特殊治疗。如贫血有严重症状，特别是老年患者宜输血。红细胞生成素(EPO)治疗可改善贫血，减少输血量，改善生命质量。补充铁剂对放线菌素D( ACD)本身无效，仅适用于ACD伴缺铁时。
(二)预后
根据病因的不同，预后也不相同。慢性感染，外伤、烧伤的患者原发病控制后贫血可纠正，恶性肿瘤贫血一般较难纠正。
1.外周血 贫血为正常细胞性、正常色素性，也可是小细胞和低色素性贫血。
2.血清铁(SI)降低，总铁结合力(TIBC)也降低。
3.血清铁蛋白(SF)增高，血清可溶性运铁蛋白受体(sFfR)并不增高，但ACD伴缺铁时也可增高。
4.红细胞游离原卟啉(FEP)和锌原卟啉(ZPP)仅轻度升高。
5.骨髓铁染色可染铁增多，但铁粒幼细胞数量减少，血清EPO水平降低。
根据病情、临床表现、症状、体征可选择心电图、X线、B超及生化等检查。