冷凝集素综合征

冷凝集素综合征

(一)发病原因
本病可以是原发的或继发的。原发病例原因不明，继发病例见于支原体肺炎、传染性单核细胞增多症，此外，少见于淋巴系统肿瘤，如慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤及骨髓瘤等。
(二)发病机制
红细胞的破坏在血循环和单核巨噬细胞系统内均可发生。在体表温度较低的微血管内，冷凝集素IgM将补体结合于红细胞表面，通过经典途径激活补体，引起血管内溶血，但此种情况较少见。多数情况下，补体停留于C3b阶段，如浓度高时，则红细胞主要扣留于肝脏内，被肝脏巨噬细胞吞噬破坏;而浓度较低时则在脾脏内破坏较多。
(一)治疗
寻找潜在的疾病，一旦确定，即予以适当的治疗。苯丁酸氮芥在有些患者有降低血清中冷凝集素IgM抗体合成的作用，降低溶血率。输血应尽量避免，除非病情危重，必要时可酌情输洗涤红细胞。对溶血严重者可行血浆置换治疗。
(二)预后
预后较好，大多患者能耐受轻度贫血，对劳动影响较少。多数长期存活。
血象、骨髓像及有关溶血的实验室检查符合溶血性贫血的改变，外周血中无红细胞畸形。冷凝集素试验阳性，4℃时效价可达1∶1000甚至更高，30℃时在白蛋白或生理盐水内凝集素效价仍较高者有诊断意义。抗人球蛋白直接试验阳性，几乎均为C3型。

寒冷环境下表现为耳郭、鼻尖、手指发绀，但一经加温即见消失。慢性轻至中度贫血，可有黄疸。继发于感染的冷凝集素综合征患者，溶血常自限且轻微。
冷凝集素效价显著增高，结合临床表现，可诊断为冷凝集素综合征。

临床上须与下列疾病鉴别：
1.雷诺综合征(Raynaud) 本病由于肢端动脉痉挛可出现手足发绀，但本病的出现不一定在寒冷季节，发绀出现之前先有苍白及反应性充血，鼻尖和耳轮不发生发绀，严重者可有局部坏疽。冷凝集素试验和Coombs试验均阴性。
2.冷球蛋白血症 冷球蛋白是一种不正常的血浆蛋白，大多也是IgM，可出现于包括浆细胞骨髓瘤、淋巴瘤、系统性红斑狼疮等多种疾病。冷球蛋白血症患者由于血浆黏滞性增高，引起末梢血管的阻塞，可出现指端发绀，但冷凝集试验和Coombs试验均阴性可资鉴别。
3.阵发性冷性血红蛋白尿 患者均可有溶血和贫血，但冷热溶血试验(Donath-Landsteiner test，D-L试验)阳性，而冷凝集素试验阴性。
注意保暖是本病惟一最可靠、有效的防治方法。
可合并轻中度贫血，部分合并黄疸。