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致心律失常性右室心肌病的治疗

作者:中华医学网发布时间:2023-08-04 09:51浏览:

(一)治疗
1.内科治疗 通常采用内科对症治疗,对心律失常者可使用各种抗心律失常药物。有报道将电刺激法、动态心电图及运动试验相结合,判断药物治疗该病的有效率依次为:索他洛尔(83%)、维拉帕米(50%)、胺碘酮(25%)、β-受体阻滞剂(29%)。亦有人认为,胺碘酮或胺碘酮与其他抗心律失常药物联合使用,是预防ARVD/C患者室性心动过速复发的最有效药物。
2.导管消融 有报道本病伴室性心动过速者,在心内膜标测下寻找室速起源部位,行射频消融治疗,可控制室性心动过速发作,但随访期间部分病例出现了另一种类型的室速,提示ARVD/C是一种病变呈进行性发展的心肌病,易出现多种类型的室性心动过速。
3.埋藏或自动心脏复律除颤器(implantable cardiovertor and defibrillator,ICD) 对有晕厥发作史,或经抗心律失常药物治疗无效的持续性室性心动过速等高危患者,已证实ICD植入能有效终止所有室速,是一种能改善本病长期预后的有效治疗手段。
4.外科治疗 有报道对反复室性心动过速发作,用抗心律失常药物治疗无效的患者可采用手术治疗。即先行心外膜标测,确定出现延迟心室动作电位的部位,在此基础上做一处或多处的右心室壁部分切除术。但手术的远期疗效仍有待进一步观察。
5.针对发病机制的治疗 已证实本病的发生与心肌细胞凋亡有关,有些药物能抑制心肌细胞凋亡,保护心肌。如雌激素、维司力农(一种人工喹啉衍生物)、硝苯地平、美托洛尔等,其研究及应用为ARVD/C的治疗开辟了新途径。
(二)预后
ARVD/C是一种慢性进展性疾病,有些患者病情长期保持稳定,这是由于本病患者左心室功能一般保持良好,且室速较少演变为室颤。但有晕厥发作史,特别是反复发作晕厥者,预后较差。此外,合并左心室受累者猝死危险性较高;超声心动图或心室造影发现有明显的右心室壁运动异常或室速不易控制者预后亦较差。

1.患者常以症状性心律失常特别是室性心动过速(左束支传导阻滞型)就诊,部分患者可在常规心电图检查中发现室性期前收缩,后者常起源于右心室游离壁,并呈左束支传导阻滞图形;部分患者并存多种类型心律失常。
2.有少数患者可无症状,只因常规胸部X线检查发现右心室增大而引起注意。部分儿童和青年患者首发症状为晕厥、猝死,常发生在体力活动时。
3.主要体征 右心室增大、相对性三尖瓣关闭不全之收缩期杂音及肺动脉瓣听诊区第二心音固定性分裂,少数可有第三或第四心音。右心室病变广泛者可发生右心衰竭,出现体循环淤血的各种临床表现。
本病临床表现多样,特别是早期诊断困难。
按上述标准,凡具备2项主要指标,或1项主要指标加2项次要指标,或4项次要指标者,即可诊断为ARVD/C。

 

 

 

1.扩张型心肌病 ARVD/C患者虽偶可合并左心室受累,但程度较轻,亦不呈进行性左心衰竭。而扩张型心肌病常有左心室收缩功能不全,且常呈进行性加重。
2.特发性右心室室性心动过速 属原因不明的良性室性心动过速。特点是室速不易诱发,且晚电位阴性,各种心脏检查右心室无异常。该病有时与不典型ARVD/C不易鉴别。
本病常见并发症有心律失常、晕厥、猝死等。
1.心律失常 室性心律失常是该病最常见的表现,以反复发生和非持续性的室速为特征,室速发生时可出现头晕、心悸、晕厥甚至室颤而猝死。情绪激动或劳累等可诱发室速的发生。
2.晕厥 由于本病常并发严重的室性心律失常(室性心动过速)或室颤影响血流动力学所致。
3.猝死 多见≤35岁的青年人,在情绪激动或剧烈运动时可诱发猝死。少数人有猝死的家族史。