作者:中华医学网
发布时间:2023-08-04 09:51浏览:
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1.患者常以症状性心律失常特别是室性心动过速(左束支传导阻滞型)就诊,部分患者可在常规心电图检查中发现室性期前收缩,后者常起源于右心室游离壁,并呈左束支传导阻滞图形;部分患者并存多种类型心律失常。
2.有少数患者可无症状,只因常规胸部X线检查发现右心室增大而引起注意。部分儿童和青年患者首发症状为晕厥、猝死,常发生在体力活动时。
3.主要体征 右心室增大、相对性三尖瓣关闭不全之收缩期杂音及肺动脉瓣听诊区第二心音固定性分裂,少数可有第三或第四心音。右心室病变广泛者可发生右心衰竭,出现体循环淤血的各种临床表现。
本病临床表现多样,特别是早期诊断困难。
按上述标准,凡具备2项主要指标,或1项主要指标加2项次要指标,或4项次要指标者,即可诊断为ARVD/C。
1.扩张型心肌病 ARVD/C患者虽偶可合并左心室受累,但程度较轻,亦不呈进行性左心衰竭。而扩张型心肌病常有左心室收缩功能不全,且常呈进行性加重。
2.特发性右心室室性心动过速 属原因不明的良性室性心动过速。特点是室速不易诱发,且晚电位阴性,各种心脏检查右心室无异常。该病有时与不典型ARVD/C不易鉴别。
本病常见并发症有心律失常、晕厥、猝死等。
1.心律失常 室性心律失常是该病最常见的表现,以反复发生和非持续性的室速为特征,室速发生时可出现头晕、心悸、晕厥甚至室颤而猝死。情绪激动或劳累等可诱发室速的发生。
2.晕厥 由于本病常并发严重的室性心律失常(室性心动过速)或室颤影响血流动力学所致。
3.猝死 多见≤35岁的青年人,在情绪激动或剧烈运动时可诱发猝死。少数人有猝死的家族史。