(一)治疗
30年前患原发性肺动脉高压是灾难性的，预后十分险恶。当今如能早期诊断，及时治疗，约10%～20%患者的病情可停止发展，甚至有某种程度的恢复。
治疗的目的：因原发性肺动脉高压的病因不清，治疗带有经验性质。从组织学特征上考虑，“原发性肺动脉高压”的组成包括血栓栓塞、致丛性、肺静脉堵塞性及其他疾病。治疗主要应针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能不全等方面进行，旨在恢复肺血管的张力、阻力和压力，改善心功能，增加心排血量，提高生存质量;建立长期的治疗方案使增生的内膜、肥厚的中层，甚至更严重的形态学改变得以减轻或消失。正确的治疗应包括急性血管反应性试验和长期药物治疗等。
1.血管扩张药 据推测，肺血管张力的改变至少在某些原发性肺动脉高压肺血管阻力增加中起重要作用。目前普遍的看法是首先肺小动脉出现内膜损伤，继而平滑肌发生改变，其过程有3种可能：①原发损伤是肺血管内皮细胞，增生的内皮引起肺血管收缩或通过释放血管收缩物质，或与血小板相互作用增加血栓素A2的生成，使内皮不能产生血管扩张物质，如依前列醇(前列环素)或内皮舒张因子等;②起始改变是严重而持久的肺血管收缩伴内皮损伤，而哪一种病理生理的后果导致肺动脉高压，凡能减少肺小动脉张力的治疗都是有益的。
(1)肺血管反应性的测定：一般相信，于疾病早期初始病变在内膜抑或在平滑肌，血管收缩总是经常存在的，以血管扩张剂治疗可使收缩减轻;而在疾病的晚期，由于内膜纤维化和肥厚的中层纤维化或血栓形成限制了血管的扩张和血管的反应性，对治疗反应不佳，甚至出现矛盾反应。因此，对原发性肺动脉高压患者，如有可能，在确定长期血管扩张药治疗前都应做右心导管检查，以检测肺血管的反应性。
①急性药物试验：理想的药物试验应提供以下信息：
A.是否存在肺血管收缩;
B.是否存在固定的肺血管结构改变;
C.预后判定;
D.应用血管扩张药的安全性。
②急性药物试验与长期治疗效果：急性试验的结果可比较准确地预测患者的长期疗效。
③有无固定性肺血管结构改变：虽然对血管扩张药缺乏反应则认为有进行性肺血管病变，但缺少反应也可能是由于内皮损伤或血管功能不全，不一定都是血管结构固定性阻塞。尽管如此，血管扩张药通过引起血流动力学改变可能区别阻塞与内皮损伤。
④对血管扩张药的急性反应与预后判断：一组患者随诊2年，发现急性试验反应良好者平均生存时间比无反应者长。亦有作者比较观察了15例原发性肺动脉高压患者的血管反应性、预后与形态学间的关系，平均随访22个月，结果6例稳定或改善;9例恶化或死亡。稳定好转组内膜占动脉壁截断面积为(10.1±7.7)%，而恶化死亡组为(25.6±15.8)%。
⑤血管扩张药急性试验的安全性：原发性肺动脉高压患者右心导管检查术的危险性较小，美国国家前瞻性研究187例诊断性检查无1例死亡。另报道417例血管扩张药急性试验过程中死亡2例，病死率小于0.5%。试验过程常见的副作用还有体循环低血压，肺动脉压矛盾性升高及氧分压进一步下降等，停药后多能自然恢复。
⑥血管扩张药急性试验的血流动力学反应：几乎所有用于治疗原发性肺动脉高压的药物都来自抗高血压药，事实上，肺血管扩张药的剂量多是以体循环血压的下降来确定。迄今，除氧气及一氧化氮外，尚无其他药物能选择性地作用于肺循环，遗憾的是，急性吸氧试验对原发性肺动脉高压一般无明显反应。一氧化氮吸入常用浓度为20～40ppm，15～30min，多有良好反应。
血管扩张药通常可引起3类血流动力学反应，一类可能有好处，两类有危险。A.良好反应患者肺动脉和体动脉血管床扩张，心排血量增加，肺动脉压明显下降，体动脉压下降轻微;B.不良反应者体动脉扩张，肺动脉固定不变，心排血量不增加，体动脉压急剧下降;C.另一类不良反应者体动脉扩张，心排血量增加，肺血管扩张不充分，肺动脉高压进一步加重。至少肺动脉压下降22%，肺血管阻力下降36%才能认为反应良好。