2026 ÖGGH（奥地利胃肠病与肝病学会）原发性胆汁性胆管炎（PBC）共识要点解读

提示：以下为共识核心要点梳理，仅供临床学习，不能替代原文及临床决策；ÖGGH2026 在 EASL 基础上，强化风险分层、肝弹性应用、新型二线药物、瘙痒阶梯管理、肝外合并症、重叠综合征、移植评估时机的本土实操推荐ÖGGH。

一、诊断推荐

诊断三标准（满足 2 条即可确诊）

1. 胆汁淤积生化证据：ALP/GGT 升高；腹部超声 / MRCP 排除肝内外大胆管梗阻。
2. 自身抗体：AMA‑M2≥1:40；AMA 阴性者必须检测抗‑sp100、抗‑gp210（PBC 特异性 ANA）。
3. 肝组织学：非化脓性破坏性小胆管炎。

ÖGGH 重点更新：

1. AMA 阴性 PBC：必须有 PBC 特异性 ANA，同时肝弹性提示胆汁淤积相关纤维化，尽量行肝活检；不可仅凭生化诊断。
2. 肝弹性 LSM 纳入基线评估：初诊全部完成 FibroScan，LSM 同时用于基线分期、随访风险判断，不单纯依赖病理分期。
3. 不建议常规开展新型试验抗体（抗‑HK1、抗‑KLHL12），仅用于疑难病例科研层面。

二、风险分层体系（共识核心）

不只是依靠巴黎 Ⅰ/Ⅱ 应答标准，采用生化应答 + 肝弹性 LSM + 胆红素三维风险分层ÖGGH。

1）UDCA 治疗后生化应答（治疗 12 个月评估）

• 低风险（良好应答）：ALP＜1.67×ULN，胆红素正常；远期无移植生存率佳。
• 中风险（部分应答）：ALP 1.67‑3×ULN；需启动二线治疗评估，密切随访 LSM。
• 高风险（应答不足）：ALP＞3×ULN，或胆红素升高；疾病进展风险显著升高。

共识提示：不要机械等待满 12 个月，基线高 LSM、胆红素接近上限的患者，可在 6 个月时提前评估应答趋势。

2）肝弹性 LSM 风险分层（随访关键）

• LSM＜7.3 kPa：低纤维化，预后好；
• 7.3‑12 kPa：显著纤维化；
• ＞12 kPa：肝硬化风险升高；
• LSM＞16 kPa：判定为临床显著性门脉高压 CSPH 高危，需要筛查腹水、食管胃底静脉曲张。

3）移植评估启动阈值

• 胆红素持续＞3 mg/dL；
• 出现失代偿事件（腹水、肝性脑病、曲张静脉出血）；
• 即使胆红素尚可，但 LSM 持续＞20 kPa 且生化应答差，尽早转诊移植中心评估。

三、药物治疗路径

一线：熊去氧胆酸 UDCA

• 剂量：13‑15 mg/kg/d，每日 1‑2 次口服，所有胆汁淤积生化异常 PBC 均终身使用，无禁忌不中断PMC。
• 重要配伍警示：考来烯胺等胆汁酸螯合剂与 UDCA 间隔至少 4 小时，避免吸收被抑制。

二线治疗（UDCA 应答不足 / 不耐受）

ÖGGH2026 把欧洲获批新药纳入分层选择，区分改善生化与改善瘙痒症状两类目标。

1. 奥贝胆酸 OCA
   • 代偿期（CTP‑A）：起始 5 mg qd，耐受后滴定至 10 mg qd；
   • CTP‑B：5 mg 每周 2‑3 次；CTP‑C 禁用；
   • 重点监测瘙痒加重，很多患者不能耐受 10 mg。
2. Elafibranor（PPARα/δ 双重激动剂）
   • 推荐用于 UDCA 应答不佳、OCA 不耐受者；兼顾改善 ALP 与瘙痒；注意血脂、肌酐监测。
3. 苯扎贝特（Bezafibrate）
   • 欧洲广泛的超说明书选择，可改善生化与瘙痒；肾功能不全减量，监测肌痛肌酶。

共识原则：二线优先联合 UDCA；不推荐常规单药替代 UDCA。

瘙痒阶梯式管理（ÖGGH 非常强调症状管理）

1. 基础：润肤护肤，避免热刺激；
2. 一线对症：考来烯胺 4‑16 g/d（与所有其他药物间隔≥4 h）；
3. 二线：利福平 150‑300 mg bid，监测肝功能；
4. 三线：纳曲酮、舍曲林；新药 iBAT 抑制剂（linerixibat）用于难治瘙痒；
5. 终末期难治瘙痒：可作为肝移植的独立指征之一PMC。

疲劳管理

• 无特效药物；共识反对激素常规改善疲劳；推荐运动、睡眠干预，合并抑郁可使用米氮平，注意药物‑胆汁淤积相互作用Medscape。

四、特殊临床场景

1.PBC‑AIH 重叠综合征

• 诊断：同时满足 PBC、AIH 各自 2 条诊断标准；
• 治疗起点：UDCA；若存在明显界面性肝炎、IgG 显著升高，加用糖皮质激素 ± 硫唑嘌呤；
• 随访同时监测胆汁淤积酶学 + 转氨酶、IgG。

2. 肝外合并症筛查（初诊及年度随访）

PBC 常合并其他自身免疫病，共识强制筛查清单：

• 甲状腺功能（甲减高发）；
• 干燥综合征（眼干口干）；
• 骨质疏松 / 骨密度检测（胆汁淤积骨病，补充维生素 D、钙剂，必要双膦酸盐）；
• 系统性硬化、抗着丝粒抗体阳性患者重点监测门脉高压进展。

3. 肿瘤监测

• PBC 肝硬化患者：每 6 个月腹部超声 + AFP 筛查 HCC；
• 非肝硬化 PBC 不常规 HCC 筛查。

4. 妊娠

• UDCA 妊娠全程可继续使用；OCA、贝特类妊娠禁用；
• 妊娠全程密切监测胆汁淤积指标，产后警惕疾病活动反弹。

五、随访流程（ÖGGH 标准化随访）

1. 初诊：生化全套、自身抗体、腹部超声、肝弹性 FibroScan、骨密度、甲状腺功能。
2. 治疗前 2 年：每 3‑6 个月复查生化；每 12 个月复查肝弹性。
3. 生化应答良好：6‑12 个月生化，每 2‑3 年肝弹性。
4. 应答不佳、LSM 升高：缩短复查间隔；筛查门脉高压（胃镜筛查静脉曲张）。

关键：即使生化指标好转，纤维化仍可进展，不能只看 ALP，必须结合肝弹性评估。

六、核心临床总原则

1. UDCA 为基础，所有胆汁淤积 PBC 均应启动；
2. 12 个月评估生化应答，高风险患者 6 个月提前预判；
3. 肝弹性 LSM 是重要的预后工具，贯穿初诊‑随访全程；
4. 区分 “改善生化” 和 “控制瘙痒疲劳” 两个治疗目标；
5. 胆红素升高、失代偿、持续高 LSM 尽早移植中心 MDT 评估。