《中主动脉综合征致高血压诊断与治疗多学科专家共识（2026）》

英文原名：Multidisciplinary expert consensus on the diagnosis and treatment of hypertension caused by middle aortic syndrome(2026)；发表期刊：中华高血压杂志；牵头：北京高血压防治协会特殊类型高血压专委会、中国医师协会血管外科分会腹主动脉疾病学组；专家组：心内科、血管外科、风湿免疫、儿科、影像科；核心理念：中主动脉综合征（MAS）为降主动脉下段 + 腹主动脉上段节段狭窄，青年 / 青少年多发，高血压是最突出表现；区分先天发育型与大动脉炎等炎症继发型；所有可疑病例必须 MDT 评估；炎症活动期优先免疫抑制，炎症静止后再血管重建；药物为基础，介入 / 开放手术严格把握指征，终身随访梅斯医学M... ⚠️ 仅专业学习资料，不能替代 MDT 个体化临床决策

一、定义、流行病学与病因分型

1. MAS 定义：中段主动脉（降主动脉远端、腹主动脉上段）节段性狭窄，常累及肾动脉、腹腔干、肠系膜上动脉；造成上肢高血压、下肢低灌注、间歇性跛行、心衰、脑出血。占主动脉疾病 0.5%～2%；青少年、青年高发；未经规范治疗者约 80% 在 40 岁前死于心衰、脑出血、主动脉破裂，死亡高峰 10～30 岁，平均死亡年龄 31 岁。
2. 病因分型
   • 先天性：主动脉胚胎发育异常，纤维嵴 / 环样狭窄，无血管炎症；
   • 后天炎症性：大动脉炎（Takayasu）最常见；其他：巨细胞动脉炎、结节性多动脉炎；
   • 其他少见：神经纤维瘤 Ⅰ 型、放射损伤、既往主动脉手术后瘢痕狭窄。
3. 病理生理：主动脉狭窄上游血压升高；肾动脉受累进一步激活 RAAS，加重难治性高血压；下肢及内脏灌注不足；长期后负荷增高致左室肥厚、心衰。

二、临床特征与筛查线索

典型临床提示（筛查要点）

1. 青少年 / 年轻患者新发难治性高血压；
2. 四肢血压明显不对称：上肢血压显著高于下肢，股动脉搏动减弱 / 消失；
3. 腹部 / 背部闻及血管杂音；
4. 伴下肢间歇性跛行、腹痛（内脏缺血）、头痛、眼底高血压损害、左室肥厚。

三、诊断体系与影像评估

1. 基础评估

• 四肢血压同步测量；
• 生化：肾功能、eGFR、电解质、炎症指标 ESR、CRP（鉴别大动脉炎活动度）；
• 心电图、经胸超声心动图评估左室肥厚、心功能；
• 肾动脉超声初筛。

2. 确诊影像

1. 全主动脉 CTA（首选）：评估主动脉狭窄部位、长度、残余管腔、侧支、肾 / 内脏动脉受累；测量跨狭窄压差；
2. MRA：肾功能受损、碘造影过敏者，无辐射；适合儿童长期随访；
3. DSA：不作为常规诊断；用于血流动力学评估、同期介入治疗；可测跨狭窄压力阶差。

诊断标准

青年 / 青少年高血压 + 四肢血压差异 + 影像证实中段主动脉节段狭窄；进一步区分先天性 MAS或大动脉炎继发 MAS；大动脉炎必须评估炎症活动度，活动期禁止血管重建。

四、药物治疗（所有 MAS 患者基础治疗）

药物仅控制血压、抑制炎症，不能解除解剖狭窄；用于术前过渡、无法重建患者姑息治疗

1. 降压目标分层
   • 成人：＜140/90 mmHg；合并 CKD / 糖尿病＜130/80 mmHg；
   • 儿童：控制在同年龄同性别 P90 百分位以下。
2. 降压药物选择
   • 优先 ACEI/ARB 联合 CCB；β 受体阻滞剂可联用；
   • 双侧严重肾动脉狭窄慎用 ACEI/ARB，使用时严密监测肾功能、血钾。
3. 大动脉炎相关 MAS：免疫抑制是核心
   • 活动期：糖皮质激素，联合免疫抑制剂（吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤等）；
   • 目标：ESR、CRP 恢复正常，临床炎症静止，静止≥3～6 个月再评估血管重建；炎症未控制时介入 / 外科术后再狭窄率极高。

五、血管重建适应证、术式选择（MDT 共同决策）

✅ 推荐干预指征

1. 难治性高血压，多种足量降压药仍不达标；
2. 跨狭窄压差明显升高；
3. 靶器官损害：左室肥厚、心衰、高血压脑病、肾功能进行性下降；
4. 下肢 / 内脏缺血症状（间歇性跛行、餐后腹痛）；
5. 进行性狭窄。

❌ 不推荐即刻血管重建

大动脉炎炎症活动期；狭窄程度轻、血压药物可完全控制、无靶器官损害。

术式选择

1. 腔内介入（PTA，必要时支架植入） 适合：局限性短段狭窄、先天性 MAS、炎症已长期静止；微创；长段、多发、严重钙化狭窄再狭窄风险偏高。
2. 开放外科重建（主动脉旁路 / 补片成形） 适合：长段弥漫狭窄、多发内脏 / 肾动脉受累、介入失败 / 再狭窄；大动脉炎稳定期长段病变优先考虑开放，远期通畅率更高；创伤大。

原则：儿童尽量优先保留主动脉生长潜力，谨慎放置永久性支架。

六、围术期管理要点

1. 术前：大动脉炎必须确认炎症指标正常；充分降压，评估心、肾、内脏灌注；MDT 术前讨论。
2. 术中：监测上下肢有创血压；评估肾、内脏动脉血流。
3. 术后：逐步调整降压药物，警惕术后低血压、内脏低灌注；监测肾功能；大动脉炎患者术后继续维持免疫抑制，防止炎症复发致再狭窄。

七、长期随访方案（共识重点）

1. 影像随访：介入 / 术后 3、6、12 个月行 CTA/MRA；稳定后每年 1 次；肾功能不全优先 MRA。
2. 血压监测：定期四肢血压测量；家庭血压 + 动态血压。
3. 脏器功能：每 3～6 个月复查肾功能、尿蛋白、心脏超声；大动脉炎定期复查 ESR、CRP 监测炎症复发。
4. 终身随访：MAS 属于慢性血管病，即使血管重建后仍可发生再狭窄、高血压复发。

八、核心推荐精简摘要

1. MAS 好发于青少年 / 青年，典型表现为上肢高血压、下肢动脉搏动减弱；需四肢血压同步筛查。
2. 分为先天性和大动脉炎等炎症继发；大动脉炎必须评估炎症活动度，活动期不做血管重建。
3. 全主动脉 CTA 是首选确诊影像；MRA 用于肾损伤、造影剂过敏人群。
4. 药物是基础治疗；大动脉炎活动期以激素 + 免疫抑制剂控制炎症；降压优先 ACEI/ARB+CCB，双侧重度肾动脉狭窄慎用 RAS 抑制剂。
5. 血管重建指征：难治性高血压、显著跨狭窄压差、靶器官损害、内脏 / 下肢缺血；MDT 评估介入或开放手术。
6. 短段局限性狭窄可选择 PTA / 支架；长段弥漫病变、多发内脏受累优先开放重建；儿童支架需谨慎。
7. 血管重建术后 3、6、12 个月复查影像，之后每年影像评估；同时监测血压、心肾功能、炎症指标。
8. MAS 需终身随访，警惕支架 / 吻合口再狭窄、高血压复发、大动脉炎炎症复燃