NCCN 临床实践指南：间皮瘤：胸膜（Mesothelioma: Pleural，2026.V3）

⚠️ 仅为专业学习资料，不能替代临床 MDT 个体化诊疗决策；本版重大变化：Ⅱ~ⅢA 期上皮样型不再常规推荐减瘤手术，依据 MARS/MARS2 研究结果；指南强调胸膜间皮瘤全程应由具备间皮瘤诊疗经验的多学科团队评估。

一、基础定义、流行病学与初始评估

胸膜间皮瘤（PM，既往称为恶性胸膜间皮瘤，本版取消 “恶性” 前缀），起源胸膜间皮，石棉暴露为首要危险因素，潜伏期可达数十年；组织学分 3 个亚型，亚型直接决定治疗策略：

1. 上皮样型（最常见，预后相对最好）
2. 双相型（混合亚型）
3. 肉瘤样型（预后最差，任何分期均不推荐手术切除）

初始评估项目

1. 病史：石棉暴露史、既往胸部疾病 / 手术史、PS 评分、症状（胸痛、气短、胸腔积液、体重下降）。
2. 影像：胸部增强 CT；必要时 PET-CT 用于分期评估、排查远处转移；心脏 / 肺功能评估，判断可耐受治疗的体能储备。
3. 病理确诊：胸腔镜 / 胸膜活检，不优先细针穿刺；免疫组化确诊分型；推荐所有患者行胚系基因检测（含 BAP1 等 DNA 修复基因），可指导家族肿瘤筛查。
4. 分期：采用 TNM 胸膜间皮瘤专用分期系统。

二、核心分期与手术策略（2026.V3 最大更新）

旧版：Ⅱ~ⅢA 上皮样可选择三联疗法（手术 + 化疗 + 放疗）；2026.V3 重要改动：Ⅱ~ⅢA 上皮样胸膜间皮瘤不再推荐减瘤手术，MARS/MARS2 提示减瘤手术增加并发症与死亡风险，无生存获益丁香园。

1. Ⅰ 期上皮样型（严格筛选） 仅临床 Ⅰ 期、PS 良好、肺功能达标的上皮样亚型，可考虑多模式治疗（诱导全身治疗 + 手术 ± 放疗）；
   • 肉瘤样、双相亚型，任何分期均不推荐手术切除（Ⅲ 类推荐）。
2. Ⅱ～Ⅳ 期上皮样、任何分期肉瘤样 / 双相型、医学不可手术 PS 0–2：首选全身系统治疗； 特殊备选：PS0–2、无症状、肿瘤负荷极低，可观察等待，出现影像学 / 症状进展后启动全身治疗； PS 3–4：最佳支持治疗为主。

手术术式：胸膜外全肺切除（EPP）、胸膜切除 / 剥脱术（P/D）；本版对手术指征极度收紧，仅极少数 Ⅰ 期上皮样患者纳入。

三、全身治疗（一线、后线方案，按组织亚型分层）

✅ 一线推荐（PS 0–2）

1. 纳武利尤单抗 + 伊匹木单抗（O+Y，1 类推荐）：上皮样、双相、肉瘤样均适用，肉瘤样亚型优选该双免方案（CheckMate743 长期 5 年数据支撑）。
2. 培美曲塞 + 铂类（顺铂 / 卡铂）± 贝伐珠单抗：上皮样亚型可选；贝伐珠单抗仅限不可切除病例，需排除禁忌（出血、血栓、高血压等）。
3. 培美曲塞 + 铂类 + 帕博利珠单抗：化免联合，上皮样亚型可选（KEYNOTE-483）。

无法使用培美曲塞患者：吉西他滨 + 顺铂作为替代化疗方案。

✅ 后线治疗（一线进展后）

• 既往未使用 PD-1/CTLA4 抑制剂：优先免疫联合；
• 既往用过双免：可选用单药免疫、吉西他滨、长春瑞滨、培美曲塞（若一线未用）；参加临床试验为优先推荐选项。

四、放疗原则

1. 根治性放疗不单独使用；
2. 多模式方案中，可作为术后辅助放疗，降低局部复发；仅适合 PS、肺肾功能良好的患者；
3. 姑息放疗：用于缓解胸壁剧痛、骨转移、脑转移的局部症状；全胸大剂量放疗在保留肺的患者中风险高，慎用。

五、支持治疗与胸腔局部管理

1. 胸腔积液处理：胸膜固定术（滑石粉） 控制复发性胸腔积液；不耐受胸膜固定者，留置长期胸腔引流导管。
2. 症状管理：胸痛镇痛、气短氧疗、营养干预、体重监测；心理支持。
3. 预防：石棉相关健康宣教，家属石棉暴露筛查。

六、随访监测

• 治疗后前 2 年：每 3 个月复查胸部 CT、症状评估；
• 2–5 年：每 6 个月复查；
• 5 年以上：每年复查；
• 随访重点：局部胸膜复发、远处转移，持续评估体能、胸腔积液、胸痛 / 呼吸困难。

七、指南核心推荐要点摘要

1. 胸膜间皮瘤诊疗必须由有间皮瘤经验的 MDT 团队评估；组织学亚型是治疗决策首要分层因素。
2. Ⅱ～ⅢA 期上皮样胸膜间皮瘤不再推荐减瘤手术；仅严格筛选的Ⅰ 期上皮样可考虑多模式含手术方案；肉瘤样 / 双相型任何分期均不推荐手术。
3. PS0–2 不可切除患者，一线首选方案：纳武利尤 + 伊匹木单抗；上皮样还可选铂类 / 培美曲塞 ± 贝伐珠单抗，或铂培 + 帕博利珠单抗。
4. 低负荷无症状患者可观察等待，待进展再启动全身治疗；PS3–4 以最佳支持治疗为主。
5. 所有患者推荐胚系基因检测（BAP1 等），用于遗传风险评估与家系筛查。
6. 放疗不作为单独根治手段，仅用于术后辅助或姑息减症；胸腔积液优先胸膜固定或留置引流管。
7. 临床试验全程作为优选选项，鼓励符合条件患者入组。
8. 全程支持治疗，控制胸腔积液、胸痛、呼吸困难等症状，改善生活质量