复发性多软骨炎 介绍及治疗

复发性多软骨炎(relapsingpolychondritis，RP)是一种较少见的炎性破坏性疾病，其特点是软骨组织复发性退化性炎症，临床表现多样，早期诊断较困难。RP呼吸道受累比例较高，预后相对较差，是引起死亡的主要原因。RP各年龄阶段均可发病，好发年龄为30-60岁，发病无性别倾向。

一、临床表现

RP多隐匿起病，可骤发或病情突然加重。该病最常见受累部位依次为喉气管软骨、耳软骨、关节、鼻软骨、皮肤及眼部等，也可伴血液系统、皮肤及神经系统损害。RP病初常为急性炎症，经数周至数月好转，后呈慢性反复发作。晚期因起支撑作用的软骨组织遭破坏，出现松软耳、鞍鼻以及嗅觉、视觉、听觉和前庭功能障碍。

常见临床表现：①喉气管受累早期最常见表现为咳嗽、声音嘶哑及活动后呼吸困难等，晚期可出现严重呼吸困难、肺部感染甚至窒息死亡。②耳部受累最常见，为仅累及耳软骨，表现为外耳疼痛、肿胀，如累及内耳则可出现听力下降及眩晕。③关节受累常表现为多个关节炎症，出现关节疼痛。④鼻部受累表现为鼻部肿痛，可伴鼻塞、流涕等，反复发作可引起鼻软骨局限性塌陷，形成该病特征性的“鞍鼻”畸形。⑤皮肤受累可表现为结节性红斑、溃疡等。⑥眼部受累可表现为结膜炎、巩膜炎、虹膜炎及视网膜病变。⑦少数可出现血液系统、心血管系统及肾脏损害，表现为血白细胞增多、贫血、主动脉瘤、心包炎、心脏瓣膜病变、头痛、痴呆、抽搐及镜下血尿、蛋白尿等。

二、实验室检查

血常规及血沉：RP急性期可有轻度正细胞正色素性贫血及血白细胞中度增高、红细胞沉降率增快。

尿常规：少数可出现血尿、蛋白尿，急性活动期尿中酸性黏多糖排泄增加对RP诊断有一定参考价值。

血清学检查：部分RP患者血清学检查可表现为抗核抗体(ANA)、类风湿因子(RF)阳性。抗Ⅱ型胶原抗体阳性有助于RP的诊断。少数患者梅毒血清学反应假阳性，或狼疮细胞阳性。总补体、C3、C4多正常，偶有升高。IgA、IgG在急性期可暂时性增高。

病理检查：RP的病理组织学特点是软骨溶解伴软骨膜炎。

X线检查：常有耳软骨钙化，喉断层摄影可见有气道狭窄。X线检查可见心脏扩大，并以左心扩大为主。有时也能显示主动脉弓扩大，升主动脉和降主动脉、鼻、气管和喉有钙化。关节X线检查示关节旁的骨密度降低，可有关节间隙狭窄，但无侵蚀性破坏。

RP累及呼吸道时的检查：现CT检查已成为诊断RP最主要方法之一，可早期检测到气管内径及气管壁变化。胸片显示肺不张、肺炎和程度不等的纤维化。气管支气管断层摄影可见气管、支气管普遍性狭窄。内镜检查喉镜及纤维支气管镜能更直观地了解RP气道病变。RP累及呼吸系统，可行肺功能检查，多有不同程度阻塞性或混合性通气功能障碍。

18F-FDGPET-CT检查18F-FDGPET-CT现已成为诊断RP重要手段之一。其优越性：①早期诊断，能更早发现CT检查无法发现病变，缩短诊断时间；②评估疾病活动程度以及治疗方式是否有效。不过该检查价格较昂贵。

三、诊断标准

目前RP的诊断主要采用1976年McAdam等人提出的诊的诊断标准：①双耳软骨炎；②非侵蚀性多关节炎；③鼻软骨炎；④眼炎，包括结膜炎、角膜炎、巩膜炎、浅层巩膜炎及葡萄膜炎等；⑤喉和(或)气管软骨炎；⑥耳蜗和(或)前庭受损，表现为听力丧失，耳鸣和眩晕。具有上述标准3条或3条以上者可以确诊，并由病理活检证实可以确诊；如临床表现明显，并非每例患者均需作软骨活检，而可以临床诊断。

当病变累及耳、鼻、喉、眼、气管软骨时，应与临床表现相类似的其他疾病相鉴别。

四、治疗

RP的治疗目前还无特效药物，主要以糖皮质激素及免疫抑制剂等药物治疗为主，气管内支架安置等手术操作为辅。

1.药物治疗

①轻症患者可选用非甾体类抗炎药及秋水仙碱等。②对于急性发作及重症患者则首选糖皮质激素，长期规律使用可能会减少发作次数及严重程度。③对糖皮质激素反应不佳的患者可联合使用免疫抑制剂，如环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等。④生物制剂，我国使用较多的为美罗华和益赛普。

2.非药物治疗

①对于气管狭窄或软骨塌陷引起重度呼吸困难的RP患者，可考虑行气管切开术、喉气管成形术等，必要时使用人工呼吸机辅助通气。②气道内支架置入术，但安置支架后可能会发生气道不同程度的分泌物潴留、黏膜炎症反应、肉芽肿形成、支架移位等并发症，需早期处理