2017 BTS 肺动静脉畸形（PAVM）临床声明（Thorax 2017;72:1154–1163）以成人（≥16 岁）为目标人群，围绕筛查 / 诊断、介入治疗、医学管理与随访四大模块，强调以经导管栓塞为核心的风险防控，同步管理遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）相关合并症，降低悖论性栓塞、脑脓肿、咯血 / 血胸等严重并发症风险📄❤️。
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PAVM 为肺动脉与肺静脉直接交通的右向左分流病变，多数由 HHT 所致（常染色体显性遗传，ENG/ACVRL1/SMAD4 突变）；少数为散发性。
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危害显著：>25% 患者发生悖论性栓塞（卒中 / 脑脓肿 / 心梗）；孕期严重出血风险约 1%；常伴低氧、偏头痛、鼻出血等。
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患病率较高（约 1/2600），但常被漏诊，需主动筛查与干预。
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指征（强推荐）：所有影像学可见 PAVM，无论有无症状；供血动脉直径≥3 mm 为高危，优先干预；即使 < 3 mm，也需评估栓塞获益与风险。
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术式与材料：首选弹簧圈 + 封堵器（Amplatzer 等）；尽量闭塞供血动脉近端，减少再通 / 侧支形成；复杂 PAVM 需多枚器械或分期治疗。
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禁忌与风险：严重肺动脉高压、近期大出血、凝血功能障碍；并发症包括再通、侧支供血、血管损伤、造影剂肾病，需经验丰富团队操作。
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感染预防：牙科 / 呼吸道手术前抗生素预防（针对脑脓肿风险）；推荐阿莫西林或克林霉素（过敏者）。
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出血与贫血：HHT 患者常伴鼻出血 / 胃肠道出血，需定期查铁蛋白 / 血红蛋白，口服补铁至铁储备正常；避免阿司匹林 / NSAIDs（除非获益大于风险）。
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血栓与抗凝：HHT 患者低铁 / 高 VIII 因子时 VTE 风险升高；房颤 / 血栓栓塞史者需抗凝，权衡出血与血栓风险。
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特殊场景：
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妊娠：孕前完成 PAVM 栓塞，孕期监测 SaO₂与症状，避免分娩时过度用力。
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潜水：未栓塞 PAVM 禁止潜水；栓塞后需 CTA 确认闭合，且 SaO₂正常方可考虑。
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围术期麻醉：告知麻醉科 PAVM 病史，避免空气栓塞，监测 SaO₂与血流动力学。
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栓塞后短期（3-6 个月）：胸部 X 线 + SaO₂，评估分流改善与瘤囊退缩；必要时 CTA 排查再通 / 侧支。
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长期随访：
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无残余病变：每年 SaO₂ + 胸部 X 线，每 3-5 年 CTA 复查。
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有残余 / 未栓塞 PAVM：定期专科随访，监测症状、SaO₂、铁储备，必要时再次栓塞。
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合并 HHT：同步筛查脑 / 肝 / 胃肠道 AVM，管理鼻出血与贫血。
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扩大栓塞指征：无症状 PAVM 也需干预，强调风险预防。
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优化影像学路径：CTA 替代传统肺动脉造影作为首选确诊手段，肺动脉造影仅用于介入治疗时。
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强化 HHT 整合管理：将 PAVM 干预与 HHT 的多系统筛查、贫血纠正、感染预防相结合。
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重视长期随访与残余病变管理，降低远期并发症风险。
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误区 1：仅症状性 PAVM 需治疗。纠偏：无症状 PAVM 仍有高悖论性栓塞风险，所有影像学可见 PAVM 均应评估栓塞。
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误区 2：栓塞后无需随访。纠偏：再通 / 侧支形成常见，需 3-6 个月复查，长期监测残余病变。
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误区 3：对比超声心动图阴性即可排除 PAVM。纠偏：小 PAVM 可能漏诊，CTA 更敏感，尤其 HHT 人群。
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误区 4：HHT 患者禁用抗凝。纠偏：血栓风险高时（房颤 / 卒中史）可抗凝，需严密监测出血。
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建立 HHT/PAVM 专科门诊，整合呼吸、介入放射、心血管、血液科团队。
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制定标准化筛查流程：HHT 家族史者常规 SaO₂ + CTA；不明原因低氧 / 偏头痛者行对比超声心动图→CTA。
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介入治疗由经验丰富团队实施，术后 3-6 个月 CTA 评估闭合情况。
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患者教育：告知感染预防、出血警示信号、妊娠 / 潜水禁忌，提高依从性。