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乳糜泻

作者:中华医学网发布时间:2023-08-23 07:53浏览:

(一)治疗
诊断确定以后,针对病因进行饮食疗法最为重要,衰弱病人及有合并症的病人还须进行对症治疗及支持疗法。
1.饮食疗法 最关键的问题是避免含麦胶饮食如各种麦类如大麦、小麦、燕麦及裸麦等。如将面粉中的面筋去掉,剩余的淀粉并无“毒性”,病人可以食用。玉米及大米、豆类、土豆、红薯等制品可以食用,水果、肉类及牛奶不限。经过饮食治疗,一般3~6周症状开始明显好转,腹泻减少体重增加。饮食疗法常持续0.5~1年,治疗无效或未经治疗者常死于癌、神经系统合并症及空肠回肠溃疡。
2.对症治疗及支持疗法 除饮食治疗以外,支持疗法亦很重要,注意高营养高蛋白饮食,补充各种维生素(B1、B12、A、D及叶酸)纠正水电解质失衡,必要时输血。
3.激素治疗 极度衰弱、对饮食治疗反应不好以及不耐受无麦胶饮食的病人,可以考虑用肾上腺皮质激素治疗。开始剂量每天泼尼松(强的松)30~40mg清晨顿服,以后逐渐减量直至少量维持。
(二)预后
“无麦胶饮食”控制之前此病预后差,病死率高达5%~30%,此后病死率大大下降,Sheldon统计了485例儿童病死率仅0.4%。
1.血常规 血红蛋白下降,表现为轻度低色素大细胞性贫血,周围血涂片可出现靶形红细胞,Heinz小体和Howell-Jolly小体,血小板可上升也可降低,白细胞可降低。
2.便常规 大便Sudan-Ⅲ染色可见大量脂肪滴。
3.血浆白蛋白降低 巨淀粉酶血症及小肠吸收功能试验吸收功能低下。
活体镜检可见绒毛变形变平;光镜下无可辨绒毛结构,隐窝肥厚、分支,可见核分裂像增多,基底膜有片状增厚。

1.症状 在婴幼儿主要表现生长迟缓、体重下降、呕吐、腹泻、腹痛,腹胀及易激惹。在成人常见症状表现为乏力、消瘦、恶心、厌食、腹胀、稀便。有些病人除肠道黏膜病理改变外,可无任何症状。病人在用“无麦胶”饮食症状控制后,若用麦胶刺激后再次出现症状,少数病人表现为数小时至数周的不舒服。此外,还常有舌炎、贫血、低钙抽搐、骨痛、骨质疏松、出血及神经系统症状(抑郁和周围神经炎)。女性病人还可表现为月经稀少,过早停经及不孕。
2.体征 体重下降常在10kg以上。毛发稀少,颜色改变。杵状指。下肢水肿。皮肤可出现色素沉着、湿疹、剥脱皮炎,贫血也较常见,还可出现口角炎、舌炎、低血压。因全身网状内皮系统功能低下可出现脾萎缩,有时也可出现不明原因脾大。
根据粪便、X线及小肠黏膜活检可以初步作出诊断,然后经治疗试验可以说明对麦胶有关,才可最后确定诊断。

 

 

 

1.难治性脂肪泻 这类病人的特征与乳糜泻近似,但对控制饮食反应不好。
2.淋巴瘤及淋巴内瘤 可使淋巴回流障碍以致引起吸收不良,如X线检查可疑再进一步作剖腹探查。
3.热带脂肪泻 地区历史以及不同的治疗反应,热带脂肪泻对广谱抗生素及叶酸反应良好。
4.克罗恩病 表现虽可与本病类似,但X线所见两者有明显不同,克罗恩病可以产生纵行溃疡,和铺路石子样改变,进一步可以发生溃疡穿孔和瘘管,病变呈节段性。本病用无麦胶饮食治疗反应良好,更可作出治疗诊断。
5.寄生虫病 一些寄生虫病如贾弟鞭毛虫,类圆线虫、球虫病以及蠕虫病也与临床消化吸收不良有关,应作粪便虫卵或原虫检查,必要时可行治疗试验如用甲硝唑(灭滴灵)效果显著。
6.胰腺性消化不良 糖耐量试验呈糖尿病曲线,木糖吸收试验正常,进一步作胰功能试验(促胰液素及缩胆囊素试验)及影像学检查。
7.肠淋巴管扩张 可有腹泻、低蛋白血症及水肿。但小肠活检有特征性淋巴管扩张。
8.胃切除后脂肪泻 毕氏Ⅱ式吻合易引起脂肪泻,但小肠黏膜正常。
9.盲襻综合征 发生在胃肠手术后,毕氏Ⅱ式胃肠吻合。小肠侧侧或端侧吻合,小肠憩室,或硬皮病引起的小肠病变,皆可引起腹泻,经X线检查并根据手术病史不难诊断。