【病因】 (一)发病原因 先天性食管过短可能系左或右侧胸-腹膜缺口闭合较迟,使食管下端未能固定所致。另有学者认为其基本病因是胃下降停顿及食管发育不全所致。 再则,先天性短食管症所伴发的部分胃无浆膜,其血管来自胸主动脉,且从未位于腹腔内正常位置,与真正的食管裂孔疝有别。20世纪50年代Barrett、Swyer和Konrad等阐述了真正的先天性短食管的解剖学特点: 1.部分胃移至膈上,食管长度比正常短,不能维持胃在膈肌下的正常解剖位置。 2.胃的血供直接从胸主动脉分支供给。 3.胃前侧没有袋形摺叠的腹膜向上突入膈上。 4.膈裂孔的腹膜解剖关系是正常的。 后天性短食管是食管继发性缩短,由于横膈裂孔增大,引起胃上部穿越增大的裂孔进入胸腔,位于胸内的部分胃仍覆盖着浆膜,血管源于腹腔。后天性食管过短可继发于炎症性食管纤维化、先天性胃疝的反流、食管溃疡等。 (二)发病机制 内食管过短也系一种先天性食管过短。从外表看,食管长度似乎正常,横膈食管裂孔亦无异常,贲门位于腹腔原来位置。但这种异常是食管下部,从贲门到中1/3食管被灰色的黏膜遮盖,组织学证实为胃黏膜组织,其皱襞属胃皱襞,并具有分泌盐酸及胃蛋白酶的腺管。因此,内食管过短纯属黏膜缩短或食管内腔缩短。【症状】 典型症状为吞咽困难,吞咽疼痛及呕吐。本病也可能直到成年,因初发症状而行X线检查时才被发现。 X线、内镜及活组织检查可确诊。【饮食保健】 【护理】 目前尚无相关资料。【治疗】 【检查】 目前尚无相关资料。 X线、内镜及活组织检查【鉴别】 在食管裂孔疝诊断中也存在所谓“短食管”征,食管钡剂造影时见贲门上升,食管缩短,这种食管短小,是贲门上升后,由于食管纵行肌收缩而缩短,故与先天性短小有别。“短食管”应该是在胸腔部分的胃的血供应直接来自主动脉,并且其食管胃交界部不能降至横膈以下的先天性短食管症。也的确有先天性食管过短伴裂孔疝者,此时无论卧位或立位,贲门固定在膈上,疝囊呈钟形。本病也有别于后天性短食管,后者是食管继发性缩短,由于横膈裂孔增大,引起胃上部穿越增大的裂孔进入胸腔,位于胸内的部分胃仍覆盖着浆膜,血管源于腹腔。后天性食管过短可继发于炎症性食管纤维化、先天性胃疝的反流、食管溃疡等;外科性短食管继发于食管切除术和裂孔疝手术引起的食管纤维变性;此外,成人尚有功能性食管过短症,当腹腔脏器受刺激导致迷走神经反射时,可引起食管缩短,如同时存在横膈裂孔松弛,则部分胃可被拉入胸腔。成人临床表现类似溃疡病症状、心绞痛样发作、气急、吞咽困难、出血、胃食管反流等。熟悉这些表现均有助于对先天性食管过短的认识和鉴别。【并发症】 目前尚无相关资料。