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脾-肝综合征

作者:admin发布时间:2013-06-22 14:45浏览:

脾-肝综合征(血栓静脉炎性脾大综合征,脾性贫血,充血性脾大综合征,慢性充血性脾肿大)

【病因】

  病理改变主要为肝、脾肿大,包囊增厚且质地多较硬,呈淡灰红色,组织学有纤维变,肝窦 扩张,Malipighian小体的透明变性改变。动脉周围有出血、小动脉周围铁质沉着小结节。脾脏多明显肿大,肿大的程度与脾功能亢进成正比。但与病程长短并无明显关系。由于纤维组织增生,病程愈长,脾质愈硬。

【症状】

  患者多在35岁以下,发病大多隐袭,主要临床表现为脾脏明显(多为重度)肿大,贫血及/或门脉高压,而肝功能多良好,症状不多,可出现乏力、消化不良症状如腹胀、厌食、恶心、腹泻等。也有突然发生胃肠道大出血者。偶见轻度黄疸及皮肤色素沉着,肝脏多为轻度肿大。

  1.脾脏明显肿大。

  2.全血细胞减少(骨髓示有核细胞成熟受阻)及门脉高压症表现而肝功能受损多较轻。

  3.需除外其他引起的大脾疾病,如肝炎后肝硬化、慢性粒细胞性白血病、黑热病、尼曼匹克综合征、亚急性细菌性心内膜炎等。

【饮食保健】

【护理】

【治疗】

  本病应注意预防肝脏疾病以及血管炎症。

【检查】

  1.实验室检查见红细胞、白细胞、血红蛋白及血小板计数全血细胞减少。骨髓示有核细胞增生活跃,有成熟障碍现象。血清铁可降低,总铁结合力可增高。肝功能可有不同程度的损害。

  2. X线检查可有食管或胃底静脉曲张。

【鉴别】

  注意与肝炎,肝硬化,慢性粒细胞性白血病,黑热病,尼曼匹克综合征,亚急性细菌性心内膜炎等疾病相鉴别。

【并发症】

  本病易并发贫血,消化道出血,消化不良等疾病。