作者：admin发布时间：2013-06-22 14:29浏览：
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(一)发病原因
PHC的常见病因是存在相应原发性疾病，如肝炎、肝硬化、血吸虫性肝纤维化、原发性门静脉高压、门静脉栓塞等，在此基础上长期门静脉高压症(PHT)而发生的肠黏膜损害。
(二)发病机制
1.PHC是继发于门静脉高压以肠道血管扩张为特征的一种病变。发病机制与门静脉高压性胃病(PHG)基本相同，也与门静脉高动力循环等有关。日本山门等通过对反映门静脉压力的肝静脉压力梯度(HVPG)的测定，发现肝硬化伴有PHC者明显高于不伴有PHC者。肝硬化门静脉高压不仅胃血流量增高1倍，食管、小肠、结肠血流量也增加40%～60%。山门通过激光多普勒法研究发现除盲肠外，从直肠到升结肠黏膜血流量伴有PHC者较不伴有PHC者明显增多，且黏膜血流量的改变依次为重度PHC者?轻度PHC者?无PHC者。Tezuka等采用脏器反射光谱法测定肝硬化门静脉高压患者直肠黏膜，发现黏膜的血流量增加。均说明门静脉高压普遍存在的高动力循环参与了PHC的发生。有报道门静脉内径的宽度与结肠血管畸形成正比，有出血史的患者结肠黏膜损害更明显。在慢性门静脉高压者结肠的黏膜、黏膜下层的小动脉扩张，结肠的血流量增加，即“内脏多血(splanchnic hyperemia)”，使门静脉流入的血流量增加，为维持慢性高门静脉压的机制之一。
观察门静脉高压患者体内的一些扩血管物质，如一氧化氮、胰高糖素、前列腺素、肠血管活性肽、降钙素相关基因肽、腺苷以及一氧化碳等增加，可能与合成增多、灭活减少及门-体分流等因素有关。在门静脉高压患者外周动脉对缩血管物质反应性下降，已知在门静脉高压时体内缩血管物质如去甲肾上腺素高于正常。但内脏血管却以扩张表现为主，呈现高动力循环。这与患者内源性血管扩张物质增加有关，致使外周动脉扩张，继而出现高动力循环。
诸多介质中一氧化氮被认为是引起肝硬化患者血管扩张、高动力循环及PHC的关键介质。一氧化氮是一种抑制性神经递质，通过介导黏膜血管主动扩张以及黏膜微循环障碍参与PHC的发病过程。实验观察门静脉高压时胃肠道一氧化氮合酶水平增加，一氧化氮作用于血管平滑肌，使血管扩张。一氧化氮还有抑制胃肠平滑肌作用，引起阻性充血、肠道运动功能紊乱，都参与PHC的发生。另外，胰高糖素对引起门静脉高压肠高动力循环也起重要作用，胰高糖素可使肠道血管扩张，并使肠道血管对去甲肾上腺素、血管升压素的缩血管作用的反应性下降。以上最终导致内脏淤血，血管扩张，血管通透性增加，血浆外渗，胃肠黏膜下广泛水肿，血管扭曲扩张，肝功能障碍和肝内外门-体分流。
2.肠黏膜及黏膜下血管扩张和黏膜固有层水肿增厚为PHC特征性组织学表现。光镜下可见结肠黏膜水肿、淤血、大量毛细血管扩张，并偶见动-静脉短路，可伴有黏膜组织轻微炎症，少数肠黏膜固有层淋巴细胞轻度增生，黏膜固有层可见轻度淋巴细胞和浆细胞浸润;黏膜上皮细胞脱落坏死，形成糜烂而致出血;部分病例黏膜下层或肌间神经丛可见水肿及神经细胞变性。电镜下可见毛细血管内皮和黏膜上皮细胞超微结构改变。
除基础病肝硬化门静脉高压的临床表现外，至今详细的PHC的自然史的研究报告很少，PHC主要表现为结直肠出血。出血主要缘于黏膜下静脉曲张，门静脉内压力突然增高、肠内粪便摩擦、黏膜表面糜烂或溃疡、黏膜对损伤耐受和修复能力下降、凝血机制障碍、血小板质量或数量下降等，都是引起出血的因素。结直肠各个部位均有静脉曲张出血报道，其中直肠静脉曲张发生率最高，但远较食管胃静脉曲张出血发生率低，出血量也少，且轻而自限，少有需住院或输血者。凡有鲜血便伴门静脉高压者应考虑直肠静脉曲张，并需与痔出血鉴别。因结肠血管扩张引起的活动性渗血较PHG少见。
1.有门静脉高压及引起门静脉高压的相应原发性疾病，如肝炎、肝硬化、血吸虫性肝纤维化、原发性门静脉高压、门静脉栓塞、肠系膜动静脉瘘等。
2.内镜见有肠黏膜VE及静脉曲张。
1.凝血机制障碍、血小板质量或数量下降。
2.长期慢性出血，可出现血红细胞及血红蛋白下降。
3.粪潜血阳性。
1.结肠镜 PHC的肠镜检查主要有以下表现：
(1)血管扩张(vasular ectasias，VE)：为PHC特征性的改变，表现为肠黏膜血管呈蜘蛛样、线圈状、隆起或扁平的红色小片病损。发生率为28.6%～93%。PHC的黏膜活检可见毛细血管扩张、黏膜萎缩。
(2)静脉曲张：结直肠黏膜可见迂曲的显著增粗的静脉，严重者可扩张呈囊状。发生率为16%～45.7%。在少数特殊情况下，极度扩张的直肠静脉曲张可被结肠镜误诊为结肠肿瘤，取活检可造成大出血。
(3)其他：肠黏膜血管还可见弧形、前端球形、迂曲蛇行等多种不规则形态以及弥漫性或孤立性红点或红斑等黏膜下出血改变。PHC多有肠黏膜水肿。山门等将PHC分为重度和轻度两型，重度：VE数≥5个，从盲肠至直肠在大肠部位的区分上病变波及3个领域以上，多领域的血管不规则和静脉迂曲、黏膜红点或红斑频发。轻度：VE数4个以内，其他血管病变散在。经肝静脉压力梯度(HVPG)的测定，结果重度明显高于轻度者。
2.超声内镜 超声内镜(endoscopic ultrasonography，EUS)一般经肛门插入，亦可经阴道检测直肠及直肠周围静脉曲张，在超声图像上静脉曲张表现为囊状无回声暗区。发现直肠静脉曲张的阳性率高于内镜。