作者：admin发布时间：2013-06-22 14:14浏览：
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(一)发病原因
门静脉海绵样变根据病因可分为原发性和继发性。儿童CTPV多属原发性，主要是肝门部及其分支部门静脉管腔的缺失，结构先天发育异常，狭窄或闭锁所致。目前认为下列情况可以导致儿童CTPV：
1.门静脉先天畸形，在静脉导管闭塞后出现脐肠系膜-肝静脉之间的静脉丛异常增生，以代替闭塞的门静脉。
2.CTPV本身就是一种门静脉的血管瘤。
3.门静脉血栓的结局，新生儿的败血症、脐部感染及腹腔感染。炎症病变累及门静脉系统，最终导致门静脉闭塞和门静脉周围侧支静脉形成。
成人门静脉海绵样变多属继发性，其特点是原有正常的门静脉系统的管腔结构，由于门静脉炎、肝门周围纤维组织炎、血栓形成、凝血疾病(红细胞增多)、肿瘤侵犯、胰腺炎等导致门静脉血流受阻、血液淤滞或血流量增加，压力增高，为减轻压力，门静脉周围建立侧支循环再通。门静脉增宽呈实性改变，门静脉周围见细小迂曲的血管。已报道患者大多伴有肝硬化、肝癌。谢亦农报告10例门静脉海绵样变性病人，其中7例肝硬化，2例肝癌，1例脾切除术后引起门静脉栓塞。其他如脾切除术后、长期口服避孕药、脐静脉插管、脱水及低血容量休克等引起栓塞的原因也可导致门静脉海绵样变。然而，尽管有详尽的病史采集及完善的检查，仍有50%～60%的CTPV难以查明原因。
(二)发病机制
本病的主要病理改变为：门静脉内不规则排列的增生的小静脉即门静脉海绵窦样变、门静脉主干完全或部分血栓或癌栓形成引起门静脉闭塞，后导致肝外型门静脉高压症，肝门区或门体间形成大量侧支循环血管丛。CTPV的侧支血管来源于与淋巴管、胆管、血管伴行的小静脉和新生小血管。由于病变部位在肝外门静脉，肝脏本身往往正常或病变很轻微。因肝脏血流灌注不足，肝功能也可能有不同程度的异常。门静脉高压形成后，最主要的病理变化之一是在门静脉和体静脉之间建立许多交通支并明显扩张，血流量增加，一定程度上缓解门静脉压力。当门静脉阻塞范围较局限时，如仅为主干阻塞，门静脉海绵样变的侧支静脉可以跨过阻塞部位与肝内开放的门静脉分支相通，使肝脏的门静脉血流灌注保持正常。在门静脉阻塞范围较广时，尽管门静脉海绵样变的侧支静脉参与了门静脉循环，但侧支静脉代偿不足，仍可导致门静脉高压。
无门静脉高压时，原发性CTPV患者可无任何不适，继发性CTPV患者主要是原发病的表现。形成门静脉高压后，主要表现为门静脉高压症和继发的食管胃底静脉曲张破裂和(或)伴有门静脉高压性胃病，患者可反复呕血和柏油便，伴有轻到中度的脾大、脾功能亢进，因此类病人的肝功能好，故很少出现腹水、黄疸及肝性脑病。偶尔海绵样变性侧支血管可压迫胆总管，引起阻塞性黄疸。
对于反复上消化道出血、脾脏轻度或中度肿大，而肝功能基本正常的病人要想到CTPV的可能，确诊需B超或彩色多普勒检查结合门静脉造影。
参见“门静脉高压症”。
1.腹部B超 正常门静脉结构消失，代之为不规则的弯曲状血管影，或呈蜂窝状，其内见血液流动，血流方向无规律;血管壁增厚回声增强，可见血管内血栓。Ueno依据彩色多普勒显像表现将CTPV分为3型：Ⅰ型表现为门静脉正常结构不清，仅显示门静脉区呈蜂窝状结构，原发性CTPV均属此型;Ⅱ型表现为门静脉主干可以显示，但内部被栓塞物填塞，在其周围可见侧支静脉;Ⅲ型表现为门静脉附近存在肿块回声，门静脉受压致侧支静脉形成。Ⅱ、Ⅲ型属继发性CTPV表现。
2.腹部CT 血流方向无规律，可见血管内血栓。
(1)门静脉走行区结构紊乱，正常门静脉系统结构消失，在门静脉走行方向上可见由缠绕在一起侧支静脉形成的类似团块状软组织网状结构，相互之间分界不清，增强扫描后门静脉明显强化交织成网、窦隙样或管样软组织结构，在肝门部可见延向肝内门静脉周围细条状密度增高影。
(2)肝实质灌注异常，在动脉期，造影剂在肝实质周边部聚集，形成高密度带状影，有时并可见到其近端扩张的动脉影，而在门静脉期整个肝脏呈均匀等密度影。
(3)伴门静脉高压患者，可在冠状静脉、脐旁静脉、腹膜后腔、肝胃十二指肠韧带及胃底食管连接区见到迂曲扩张呈匍形走行的侧支循环血管，严重者迂曲呈团块状，增强扫描在门静脉期示有明显强化。
3.数字减影血管造影(digital subtraction angiography，DSA) 主要表现为门静脉走行区正常门静脉结构显示不清，正常门静脉由不成比例迂曲、呈瘤样扩张的海绵样血管代替，显示为与门静脉主干平行、迂曲扩张、呈蛇行的静脉网，脾静脉扩张，胃冠状静脉及食管静脉迂曲扩张。
4.上消化道造影 发现食管胃底静脉曲张或不规则和结节状胃皱襞。
5.胃镜检查 可见食管胃底曲张静脉。