作者：admin发布时间：2013-06-20 13:53浏览：
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蛋白电泳时α1-AT位于α1球蛋白带内，α1-AT为一种肝脏合成的糖蛋白，半衰期约4～5日。血清中有对胰蛋白酶活性起抑制作用的物质，其中α1-AT起90%的作用。除抑制胰蛋白酶活性外，α1-AT还可抑制糜蛋白酶、凝血因子Ⅻ辅助因子及中性粒细胞的中性蛋白水解酶作用。α1-AT存在于泪液、十二指肠液、唾液、鼻腔分泌物、脑脊液、肺分泌物及乳汁中，羊水中α1-AT浓度相当于血清的10%，炎症刺激、肿瘤、妊娠或用雌激素治疗可使血清α1-AT浓度增加2～3倍，但这些刺激对α1-AT缺乏症患者则几乎无效。
正常人体内常存在外源性和内源性蛋白酶，如细菌毒素和白细胞崩解出的蛋白酶对肝脏及其他脏器有破坏作用，α1-AT可拮抗这些酶类，以维持组织细胞的完整性，α1-AT缺乏时，这些酶均可侵蚀肝细胞，尤其是新生儿肠腔消化吸收功能不完善，大分子物质进入血液更多，α1-AT缺乏的婴儿肝脏更易受损害。此外，α1-AT还具有调节免疫应答、影响抗原-抗体免疫复合物清除、补体激活以及炎症反应的作用，并可抑制血小板的凝聚和纤溶的发生。α1-AT缺乏时上述机体平衡的机制失调，导致组织损伤。
肝脏病理特征是在小叶周围的肝细胞内有圆形或卵圆形的沉积物，该沉积物直径为1～40μm，这些球状物随年龄增长而增大，随婴儿的成熟更易看清，HE染色在肝细胞浆内呈嗜伊红染色，用淀粉酶处理后PAS染色分辨最清楚。
免疫荧光法和免疫细胞学示沉积包涵体为α1-AT，此包含物在纯合子也可看到。此类包涵物的密度和范围与有无肝病表现似无确切关系，但无该包涵体沉积则无肝病发生，说明该包涵体在该病发病机制中可能起一定作用。
电镜下可见肝细胞内扩张的粗面内质网内含特征的形态不一的沉积物，而高尔基体内则无此沉积物，沉积物的量个体差异很大，胆管细胞内也可见到。另外，肝细胞内还可见糖原、空泡、脂褐素及胆汁淤积。
Pizz表型的新生儿，如由于α1-AT缺乏而伴有胆汁郁积性黄疸，肝脏有如下三种病理表现：
一、肝细胞损伤
特点是肝细胞肿大，相对炎性细胞浸润轻，且多为单核细胞浸润，可伴或不伴有肝纤维化，可有淤胆，但门脉区无胆栓形成。
二、门脉性肝纤维化和胆道增生
有广泛的门脉区纤维化，甚至类似肝硬化的表现，有明显的胆小管增生，6个月前黄疸消退，但肝、脾进行性肿大、变硬，以后有2例出现了门脉高压，但该类患者肝外胆管无异常。
三、小胆管发育不良
肝结构正常，有轻微肝细胞损伤，门区仅轻微纤维化，但胆管数明显减少，胆汁淤积散布在肝小叶内，临床经过为进行性黄疸，伴有瘙痒和高胆固醇血症。
在出生后第一周可有胆汁淤积性黄疸、大便不着色、尿色深。体检可发现肝肿大。生化指标有梗阻性黄疸的指征，2～4个月时黄疸往往消失，在2岁以后可现肝硬化。
在成年人，大多数α1-AT缺乏症患者以突出的门脉高压症为首发表现，患者常死于上消化道出血和/或肝昏迷，常发生肺气肿。男性肝硬化和肝癌的发病率高于女性。
由α1-AT缺乏导致肝硬化患者，肝脏肿瘤发病率很高，以起源于肝细胞者居多，部分起源于胆管。
肝病患者不妨选择的食品
一、苹果 含有丰富的钾，可排出体内多余的甲盐，维持正常的血压。
二、燕麦 含极丰富的亚油酸和丰富的皂甙素，可降低血清胆固酸、甘油三酯。
三、玉米 含丰富的钙、硒、卵磷脂、维生素E等，具有降低血清胆固醇的作用。
四、海带 含丰富的牛磺酸，可降低血及胆汗中的胆固醇;食物纤维褐藻酸，可以抑制胆固醇的吸收，促进其排泄。
五、大蒜 含硫化物的混合物，可减少血中胆固醇，阻止血栓形成，有助于增加高密度脂蛋白含量五、苹果 含有丰富的钾，可排出体内多余的钾盐，维持正常的血压。
六、牛奶 因含有较多的钙质，能抑制人体内胆固醇合成酶的活性，可减少人体内胆固醇的吸收。
七、洋葱 所含的烯丙二硫化物和硫氨基酸，不仅具有杀菌功能，还可降低人体血脂，防止动脉硬化;可激活纤维蛋白的活性成分，能有效地防止血管内血栓的形成;前列腺素A对人体也有较好的降压作用。
八、甘薯 能中和体内因过多食用肉食和蛋类所产生的守多的酸，保持人体酸碱平衡。甘薯含有较多的纤维素，能吸收胃肠中较多的水分，润滑消化道，起通便作用，并可将肠道内过多的脂肪、糖、毒素排出体外，起到降脂作用。
此外，胡萝卜、花生、葵花籽、山楂、无花果等也可以起到降脂作用，脂肪肝患者不妨经常食用。
肝病患者不宜吃的食物
对于肝病患者来说，营养丰富的食物能够帮助肝细胞修复，但有些食物则不易多吃，要掌握其量，吃多了反而会影响肝病的康复。
1、巧克力、糖及各种甜食，一日之内不易多吃，吃得过多会使胃肠道的酶分泌发生障碍，影响食欲;糖容易发酵，能加重胃肠胀气，并易转化为脂肪，加速肝脏对脂肪的贮存，促进脂肪肝的发生。
2、少食用葵花籽，葵花籽中含有不饱和脂肪酸，多吃会、消耗体内大量的胆碱，可使脂肪较易积聚肝脏，影响肝细胞的功能。
3、松花蛋含有一定量的铅，铅在人体内能取代钙质、经常食用松花蛋会使钙(钙食品)质缺乏和骨质疏松，还会引起铅中毒。
4、味精是调味佳品，肝病患者一次用量较多或经常超量服用，可出现短暂头痛、心慌甚至恶心等症状。
5、方便面、香肠和罐头食品常含有对人体不利的食品色素与防腐剂等，经常食用会增加肝脏代谢和解毒功能的负担。
6、各种腌制食品盐分太高，肝病患者吃多了易影响水、钠代谢，对失代偿期的肝硬化患者则应禁忌。
7、不宜吃小麦、土豆类食物。以往认为，晚期肝病病人出现嗜睡、记忆力丧失、木僵化及昏迷不醒等症状，是因肝功能障碍引起的。但近年据美国科学家研究发现，晚期肝病病人发生的神志不清，与病人血液中积聚的一种叫“天然苯二氮样化合物”有关。研究人员说，小麦和土豆类食物含有少量的天然二氮类物质，但由于量少，对健康(健康食品)人不能起到镇静作用。而慢性肝病患者如常食用这类食物，由于肝功能障碍，机体不能把食物中含有的天然镇静剂及时分解清除，造成食物性的二氮类化合物在体内积聚。当这类物质达到一定量时，即可引起病人嗜睡、木僵及昏迷。因此，科研人员指出，慢性肝病病人，除了禁忌使用合成的二氮类药物(如安定)之外，也不宜食含有这类天然镇静剂物质的小麦和土豆类食物。