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急性腹型-高脂血症综合征

作者:admin发布时间:2013-06-20 13:42浏览:

急性腹型-高脂血症综合征(家族性高脂蛋白血型Ⅰ型,家族性高乳糜微粒血症,原发性家族性高脂血症)

【病因】

  病理上可见皮肤黄色瘤,富含网状细胞的组织中(如骨髓、肝、脾)可见泡沫细胞,胰腺有炎症性病理改变。

【症状】

  可根据临床表现于摄入脂肪后诱发上腹痛、胰腺炎等症状及皮肤黄色瘤等体征,结合伴有高血脂进行可诊断。

  常于幼年期开始发病。两性均可罹患。摄入脂肪时即可诱发,表现为上腹部不适、厌食、腹痛,多无恶心、呕吐。腹痛发作可伴有发热、上腹压痛、胰腺炎及腹膜刺激征,有肝脾肿大,脾区多无压痛。约30%的患者于身体各部(包括粘膜)可见黄色瘤,即在红斑的基础上有黄色结节。发作后黄色瘤在数周内褪色,甚至完全消失。

【饮食保健】

  1、调节食量:进食多热量也多,容易促进甘油三酯、总胆固醇的生成,所以肥胖者宜减食。白糖可使中性脂肪升高,只能做调味用,不可多食。

  2、使饱和脂肪酸和不饱和脂肪酸平衡:饱和脂肪酸(除鱼以外的动物脂肪)与多价不饱和脂肪酸(植物油、鱼油)之比应为l:l-2。脂肪总量每天以50-60克为宜。

  3、限制胆固醇的摄入量:如血低密度脂蛋白—胆固醇大于150毫克/百毫升时,则一天摄入胆固醇应不超过300毫克。如果血总胆固醇正常,则一天摄入胆固醇不应超过600毫克。蛋类、猪肝、

【护理】

【治疗】

  本病的预后同其他类型高脂血症比较,似乎不易并发动脉粥样硬化。危险在于反复发作性胰腺炎。

【检查】

  患者血浆静置于4℃环境中上层呈白色,为Ⅰ型高脂蛋白血症。脂蛋白分析显示:极低密度脂蛋白(VLDL),低密度脂蛋白(LDL),高密度脂蛋白(HDL)正常或减低。胆固醇增高,甘油三脂增高。发作时白细胞增高,肝功能和糖耐量试验正常。

【鉴别】

  与饮食性,甲状腺功能减退,糖尿病,肾病,胆道阻塞,胆汁性肝硬化等继发性高血脂相区别。

【并发症】

  高脂血症胰腺炎,肝功能异常,脑部血液供应异常,肾脏疾病等。