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儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征

作者:admin发布时间:2013-06-19 09:04浏览:

儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征(Shwachman综合征,Shwachman-Diamond综合征)

【病因】

  本病的病理特征为胰腺的发育不良,主要为外分泌组织发育不良,表现腺泡细胞稀少,而胰岛发育正常,胰腺分泌液总量、HCO3-含量正常。同时伴有骨髓粒细胞系发育不良,偶有巨核细胞缺乏,可有骨骼干骺端软骨发育不良,骺部有局灶性钙化缺失。

【症状】

  主要由于外分泌功能不足所引起,如淀粉酶、蛋白酶、脂肪酶的减少或缺乏,表现为食欲不振、恶心呕吐、腹泻、呈粥样泻、脂肪泻或乳糜泻等。肠道外表现可有体质的发育营养不良,如体态矮小畸形、长骨骨骺发育障碍。由于骨髓的发育异常,而表现中性粒细胞的减少,抵抗力下降,而容易并发呼吸道感染、中耳炎、鼻窦炎,也可表现贫血和血小板的减少。

【饮食保健】

  1.儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征吃这些食物对身体好:

  果汁、稀藕粉、米汤、菜汁、稀汤面

  2.儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征最好不要吃:

  如肥肉、花生、核桃、芝麻、油酥点心等,忌食刺激性、辛辣性食物

  (以上资料仅供参考,详细请咨询医生)

【护理】

 

【治疗】

  本征为先天性胰腺功能不全,同时伴有骨髓造血系统的发育不全,同时有家族性发病倾向,可能属常染色体隐性遗传。故本病无特殊预防措施。

【检查】

  血常规可见中性粒细胞的减少,常<1.5×109/L。血红蛋白和血小板的减少。骨髓像显示增生低下和血细胞成熟停滞。大便常规呈脂肪泻样改变。生化检查可有各种胰腺消化酶的减少。

【鉴别】

  本病并发肺部感染时,易与胰腺囊性纤维化相混淆。还应注意与急性胰腺炎、慢性胰腺炎等相鉴别。

【并发症】

  本病易并发肺部感染,如肺部各种炎症、肺水肿等。