作者：admin发布时间：2013-06-14 09:24浏览：
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(一)发病原因
在病因的探讨上，综合各家意见，主要病因集中在血栓形成、膜性狭窄和局部压迫三方面。
1.血栓形成 BCS常常发生于各种血液凝固性增加的病人，其中报道最多的是真性红细胞增多症和其他髓增生性疾病。Wanless等报告一组145例尸检资料，见真性红细胞增多症和不明原因髓增生性疾病有1/3伴有显性门静脉高压。阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)也是BCS常见的原因之一。PNH伴发BCS的频率为12%～27.3%。BCS在长期口服避孕药的人群中发生较高。邻近器官炎症性病变如溃疡性结肠炎和Crohn病屡有伴发BCS。总之，各种原因所致的血液凝固性升高，均可导致肝静脉和(或)肝段下腔静脉血栓形成。至于血栓形成为何偏偏发生在这个部位，迄今尚没有满意的解释。
2.膜形成 1912年，Thompson和Turnbull在国外文献中报道第1例肝段下腔静脉膜性梗阻(MOVC)，1950年，Bennett再次作了报道。此后，关于BCS时的MOVC在许多国家相继作了大量报道。MOVC的发生是由于先天性病变，还是后天因素所致，目前仍有争论。以往多数学者认为，MOVC是由于发育缺陷所致的先天性病变。如Hirooka根据病理解剖发现研究下腔静脉和肝段的胚胎发育，提出组成下腔静脉各部包括部分心脏、肝总静脉、肝窦、右下主静脉的上段和下段，如果在发育过程中异常融合或堵塞，可以解释若干类型的病理变化。以后，Okuda对MOVC的先天发育学说提出了疑问;Terabagashi等报告一例狼疮抗凝因子阳性病人，经动态观察发现下腔静脉血栓形成转变了膜性梗阻，从而为MOVC的后天形成学说找到了证据。较为深入的研究表明，红细胞生成素增加，红系集落形成和狼疮抗凝因子可能在血液凝固性增加-肝静脉血栓形成-肝段下腔静脉膜性梗阻-布-加综合征中发挥重要作用。也有人提出蛋白C缺乏亦与BCS有关。
3.局部压迫 邻近脏器病变，包括炎症、创伤、肝占位性病变或转移性癌肿，压迫或侵犯肝段下腔静脉和肝静脉，或是肝癌沿肝静脉蔓延引起癌栓和血栓形成，造成阻塞。
(二)发病机制
1.分型 对于肝静脉和(或)肝段下腔静脉阻塞的类型、部位及形态许多人作了较为详尽的观察。按照阻塞的性质、位置、范围和程度予以分型，对于正确地治疗和选择手术方式是非常重要的。许多学者提出了各种分型意见。其中以Hirooka分型最详细，具体阐明了下腔静脉、肝静脉的病理特性、部位和相互关系，同时发现膜状阻塞有薄膜和厚膜的不同。
Ⅰ型a：隔膜在通畅的开口上方。
b：隔膜在闭塞的肝左静脉和通畅的肝右静脉之间。
c：隔膜在通畅的肝静脉开口的下方。
Ⅱ型a：隔膜在闭塞的肝静脉上方。
b：隔膜在闭塞的肝静脉下方。
Ⅲ型：腔静脉横膈部狭窄，肝静脉通畅。
Ⅳ型：腔静脉肝段血栓性闭塞，肝静脉受累。
Ⅴ型：腔静脉肝段狭窄，肝静脉受累。
Ⅵ型：腔静脉肝段节段性闭塞，肝静脉受累。
Ⅶ型：肝静脉闭塞。
由于Hirooka分型过于繁杂，不便实用。汪忠镐综合各种分类方法，根据下腔静脉阻塞的特性、肝静脉受累的情况，从便于手术选择的角度将本病分为3种类型(图1)。
BCS最常发生在20～45岁的青壮年。性别方面，一般报道，男性发病率高。腹水和肝大是最常见的临床征象。临床表现与阻塞部位有关，肝静脉阻塞者主要表现为腹痛、肝脏肿大、压痛及腹水;下腔静脉阻塞者在肝静脉阻塞临床表现的基础上，常伴有下肢水肿、下肢溃疡、色素沉着，甚至下肢静脉曲张。病变波及肾静脉者，可出现蛋白尿，甚至表现为肾病综合征。根据病人症状出现缓急进行临床分型。
1.急性期 病程多在1个月以内。此型患者临床表现非常近似急性肝炎和急性重型肝炎。骤然发作腹痛、腹胀，随即出现肝脏肿大和大量腹水，腹壁静脉扩张。伴有不同程度的肝脏功能损害。重症病人呈现休克或肝功能衰竭迅速死亡。
2.亚急性型 病程在1年以内。临床表现最为典型，腹水是基本特征，见于90%以上的患者，腹水增长迅速，持续存在，多呈顽固性腹水。多数病人有肝区疼痛、肝脏肿大、压痛。下肢水肿往往与腹部、下胸部及背部浅表静脉曲张同时存在，为诊断本病的重要特征。约有1/3的患者出现黄疸和脾大。
3.慢性期 除部分病人由急性期转为慢性期外，多数病人呈隐袭性起病。症状和体征缓慢出现，开始感上腹不适或腹胀，随后逐渐发生肝大、腹水和腹壁静脉扩张，少数病人有轻度黄疸。病程可经历数月或数年。病期甚长者，有脾大和食管静脉曲张，甚至呕血和黑便。合并下腔静脉阻塞的病人，胸、腹侧壁静脉怒张十分明显，血流方向自下向上。双侧下肢水肿，小腿皮肤有棕褐色色素斑点，重症病人有下肢静脉曲张，甚至足踝部发生营养性溃疡。双侧下肢静脉压升高。
急性BCS大多有腹痛、肝脏肿大压痛和腹水三联征，慢性患者有肝大、门体侧支循环和腹水三联征。实时超声和多普勒超声可以对85%以上的患者提示BCS的诊断，BCS的确诊有赖于肝静脉和(或)下腔静脉造影及肝活检。
1.肝功能 急性型者ALT、AST升高，血清胆红素增加，血清蛋白减少，凝血酶原时间延长，部分患者有ALP升高。亚急性型肝功能可基本正常或轻度异常。慢性型的肝功能变化类似肝硬化。
2.血液学 急性型血常规可有白细胞升高，部分患者有多血症，表现为血细胞比容和血红蛋白增加。亚急性及慢性者，除显性红细胞增多症外，一般无明显变化。
3.腹水检查：BCS时腹水蛋白浓度常达2.5～3.0g/L，也可低于此值，并发自发性腹膜炎时出现相应改变。
1.超声检查
(1)腹部B超：腹部B超检查是一种简便、安全、有效的方法，可以对多数病人作出正确诊断，诊断符合率可达94.4%。常作为本病的首选检查方法。现按本病所累及血管描述如下。
①肝静脉改变：受阻的肝静脉可以是一条或多条，其表现取决于梗阻程度和范围，具体表现为：
A.肝段下腔静脉阻塞：肝静脉开口以上下腔静脉阻塞，肝静脉回流受阻，肝静脉增宽，内径>1.0cm，管腔内血流淤滞，见“自发性显影”现象。CDFI：静脉血流方向及流速异常。
B.膜性阻塞：常位于肝静脉开口处，有膜样、条样回声，该支肝静脉内径增宽，并见与通畅的肝静脉间有粗细不均、走行无规律的交通支。CDFI：隔膜处血流紊乱，流速增快，频谱失常。
C.栓子形成：包括血栓和癌栓，肝静脉内低-中等的实质性回声。CDFI：该支肝静脉腔内无血流信号或血流逆转。
D.外压性狭窄和闭塞：邻近可见压迫的肿物。未受阻的肝静脉内径正常或由于接受回流受阻的肝静脉呈代偿性扩张，腔内回声正常，血流通畅。
②下腔静脉改变：
A.下腔静脉膜性阻塞：肝段下腔静脉内或入右心房处见“线样”及“等号”强回声，管腔内亦见“自发性显影”现象。
B.栓子形成：肝静脉腔内低-中等的实质性回声。
C.外压性下腔静脉变窄：系由于尾叶淤血明显增大所致。
D.下腔静脉受阻的共同表现：受阻远段下腔静脉有不同程度扩张，内径>2.4cm。CDFI：闭塞段内无血流信号，狭窄处血流束变窄，充盈缺损，失去正常三相波形态，代之以高速的湍流。
(2)多普勒超声：多普勒超声对BCS有极其重要的诊断价值。
①多普勒超声可准确判断有无血流信号，如果肝静脉血流信号消失，可肯定有阻塞存在。
②多普勒超声可准确判断血流方向，如果肝静脉呈逆向血流，也可肯定下腔静脉入口处有阻塞。
③肝静脉多普勒波型变化。正常时，肝静脉血流是时相性的，血流频谱随心动周期而变化，最大血流速度和最小血流速度之比常大于4.0。若这种时相性变化消失，表现为平流或稳流，则提示下腔静脉或肝静脉入口处的阻塞。但此种改变缺乏特征性，肝硬化时，81.3%可呈现类似变化。此时若有下腔静脉中下段的血液逆流，亦可作出诊断。
2.CT检查 CT可鉴别肝静脉、下腔静脉回流受阻是先天性异常或继发于肿瘤、血栓或其他因素，还可发现腹水、侧支循环建立等征象。CT检查的不足是无法显示下腔静脉隔膜，而肝内侧支血管的显示也不如超声和MRI。
(1)CT平扫：
①肝大，尤以肝尾叶增大为其特征之一，这与尾状叶直接回流下腔静脉有关。
②肝的外周部分密度偏低，尾状叶及肝左叶中央部分密度相对较高。
③可见腹水。
(2)CT增强：
①增强早期见尾状叶及肝左叶中央部分迅速强化，以肝段下腔静脉为中心呈扇形分布的高密度，边缘模糊，继而表现相反，即外周部分呈延迟强化，尾状叶及肝左叶中央部分较快廓清，这与肝静脉回流受阻，尾状叶及部分由下腔静脉引流的肝脏血流代偿性增多有关。
②肝脏呈斑片状强化，区域性或广泛性密度不均是其特征之一。
③肝静脉不强化，肝静脉与下腔静脉间的连续性中断。肝段下腔静脉、肝静脉栓塞、血栓形成时显示腔内充盈缺损。肝尾叶增大可致肝段下腔静脉呈裂隙状，阻塞端以下下腔静脉扩张呈圆形。若肝内侧支循环建立可显示扩张的副肝静脉或侧支循环静脉支。
④可显示扩张的肝外侧支静脉，如奇静脉、半奇静脉和腰升静脉等。
3.MRI检查 MRI具有多平面、血管流空效应、无创的特点，可显示肝静脉、下腔静脉走行，肝静脉、下腔静脉回流受阻是先天性异常或继发于肿瘤、血栓或其他因素，还可发现腹水、侧支循环建立等征象。不足是有时鉴别慢血流与血栓困难，不能判断血流方向。
(1)肝脏肿大，肝脏信号改变，T2加权图像上尾状叶信号强度低于其他组织，是由于解剖上尾状叶的血流直接引流入下腔静脉，当肝静脉回流受阻，尾状叶一般不受累或受累较轻。
(2)肝静脉、下腔静脉形态异常，肝静脉狭窄或闭塞，肝静脉与下腔静脉不连接，肝段下腔静脉明显狭窄或阻塞，可显示下腔静脉隔膜和阻塞段，阻塞端以下下腔静脉扩张，血流速度减慢可呈强弱不等信号。肝静脉和下腔静脉血栓形成，呈软组织高信号，矢状面、冠状面成像能显示其范围。肝内侧支血管形成，呈“逗点状”或“蜘蛛网”状，走行紊乱。
(3)伴发腹水，T1加权图像上肝周围低信号，T2加权图像上呈高信号。
(4)肝脏、椎旁间隙、腹壁静脉呈代偿性扩张低信号，奇静脉扩张。
(5)可清晰显示下腔静脉和右心房的解剖结构，为本病诊断提供重要的术前信息(图2)。
1.急性肝炎 急性型BCS须与急性肝炎区别：
(1)急性BCS腹痛剧烈，肝脏肿大和压痛均非常明显，而且颈静脉充盈，肝颈回流征阴性。
(2)腹水的出现和增长速度以及下肢水肿与肝功能变化不成比例。
(3)患者没有病毒性肝炎或肝毒性药物或毒物接触史，病毒性肝炎的病原学检查大多阴性。
(4)肝活检不是气球样变嗜酸性变和点状坏死，而是小叶中央带的出血性坏死伴肝窦明显扩张，各级肝静脉血栓形成。
(5)血管造影可将二者明确区别开来。
2.急性重型肝炎(暴发性肝炎) 以下几点有助于急性重型肝炎和暴发型BCS的区别：
(1)暴发型BCS可以肝脏不缩小或缩小不明显，并伴有脾脏的迅速增大和颈静脉明显充盈。
(2)BCS时ALT、AST和血清胆红素均明显升高，没有酶疸分离现象。
(3)BCS时病毒性肝炎有关的病原学检查大多阴性。
(4)BCS时肝活检见肝内呈片状出血性坏死，累及肝腺泡各带，各级肝静脉可见附壁血栓。
(5)及时血管造影可明确诊断。
3.肝硬化 亚急性或慢性BCS常常伴有肝硬化，肝硬化病人也可伴有BCS。因此，确定病人是否有BCS存在对治疗方法的选择至关重要。鉴别方法有：
(1)BCS大多没有急性肝炎病史，即使病程中曾有黄疸也大多伴有腹水。
(2)体格检查是鉴别肝硬化和BCS的重要方法。肝硬化时，腹壁静脉以脐部为中心呈离心性排列，引流方向也呈离心性。BCS时，在下胸部、两肋和腰背部出现静脉曲张，MOVC时血流方向由下向上，单纯肝静脉阻塞时血流方向由上向下，下肢水肿伴有溃疡形成，色素沉着或静脉曲张者支持MOVC。
(3)肝静脉和(或)下腔静脉造影和肝活检可以明确诊断。
亚急性和慢性BCS非常近似心源性肝硬化，肝活检无助于二者的鉴别，但后者有长期右心衰或缩窄性心包炎的病史和证据，只要仔细检查心脏和侧支循环体征，鉴别诊断多无困难。