作者：admin发布时间：2013-06-12 15:37浏览：
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(一)发病原因
本病是一种胰腺在发育过程中主、副胰管完全未融合或仅为细的分支胰管的吻合为特征的先天畸形。
(二)发病机制
胰腺的发生出现在人胚胎发育的第4周，最初从前肠的尾端背腹两侧各伸一个芽突，分别称为腹胰(ventral pancreas)和背胰(dorsal pancreas)，随着胚胎发育至第7周，腹胰由十二指肠腹侧转移至背侧，与背胰融合成一个完整的胰腺，腹胰形成胰头的大部分，背胰则形成胰头的小部分和胰体及胰尾，在背胰与腹胰融合的同时，导管亦彼此融合，主胰管 (Wirsung管)由腹胰导管(ventral duct)和背胰导管(dorsal duct)远侧部分融合而成，并开口于十二指肠主乳头，绝大部分的胰液经主乳头引流于十二指肠。背胰管的近侧部分逐渐退化甚至消失，如仍保留则称副胰管(santorini管)，仅引流很少部分的胰液，它开口于十二指肠副乳头，如果胚胎发育中途停顿于胎儿7周前的状态，背、腹胰管未能融合或仅为细的分支胰管的吻合，主胰管只能引流腹侧胰腺分泌的胰液，而副胰管则成为胰腺的主要引流管，负责引流胰腺体、尾部的胰液，这种异常即为PD。
由于副乳头开口太小，副胰管太细或存在狭窄，容易使胰液引流不畅，加之全部或大部的胰液经副胰管排泄，在胰液分泌的高峰期易因副乳头排空受限，胰管压力升高，导致腺泡破裂成囊腔，产生顽固性腹痛或胰腺炎。Eisen曾报告4例副胰管头部囊腔形成。
PD是一种先天性解剖异常，部分病人可没有任何临床症状，只有在副乳头开口处有狭窄，引流不畅时产生阻塞性腹痛、胰腺炎或二者兼而有之。Lehman等报告52例PD病人，其中顽固性腹痛24例(46%)，急性复发性胰腺炎17例(32.7%)，慢性胰腺炎11例(21.1%)。Warshaw等报告100例具有发作性急性胰腺炎和胰性腹痛病人，其中71例为典型PD。李兆申等报告10例均有腹部隐痛，5例有复发性胰腺炎发作史。
主要根据ERCP或MRCP确诊。今泉等提出的ERCP诊断标准如下：
1.确诊 从主乳头插管造影，腹侧胰管短小，从副乳头插管造影背侧胰管显影，但背、腹胰管彼此无交通吻合支。
2.基本确诊 从副乳头插管造影仅背侧胰管显影。
3.可疑诊断 从主乳头插管造影，仅见短小腹侧胰管。
目前尚无相关资料。
1.ERC ERCP时，从主乳头插管，显示腹侧胰管，表现为短小，且在脊柱的右侧，呈树枝状或马尾形分支，不显示副胰管。从副乳头插管造影，可见到如通常的主胰管，直达胰尾部，此背侧胰管与腹侧胰管不相通或仅有细小交通支吻合。Warshaw等将胰管形态分类。
副乳头插管造影在技术上应注意以下几点：
(1)用常规造影导管插管多有困难，应选用尖端细的造影导管。
(2)插镜采用推进式较易成功。
(3)一旦显影，迅速摄片。
ERCP检查注入造影剂后会有胀感和疼痛，不能显示其远端，PD背侧胰管则开口于十二指肠副乳头。如导管未能成功插入胰管开口则不能使胰管显示。
2.磁共振胰胆管造影(MRCP) 通过水成像的原理可对胰胆管进行很好的显示，胰腺分裂在影像学上表现为可同时显示腹侧胰管和背侧胰管，原腹侧胰管呈一段短管腔，开口于十二指肠乳头，可与胆总管共同开口，也可单独开口。MRCP为无创性，无放射线辐射，患者无痛苦，较简单方便，近年应用已逐渐普及。还有不少学者提出采用促胰液分泌的MRCP检查可提高MRCP的成像质量和确诊率。
3.其他影像检查 CT及B超可显示胰腺肿大或导管扩张，但不能确诊胰腺分裂症。