儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征简介

 儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少综合征是由Shwachman1964年报告的,故也称 Shwachman综合征、Shwachman-Diamond综合征。本征为先天性胰腺功能不全,同时伴有骨髓造血系统的发育不全。多在2～10个月婴幼儿发病，有家族性发病倾向,可能属常染色体隐性遗传。