治疗原则 确诊后均应预备手术治疗。
⑴新生儿、小婴儿一般情况良好，采用洗肠或塞肛如能保持天天排便者，可采用保守治疗，待患儿半岁后手术。
⑵新生儿婴儿一般情况差，梗阻症状严峻，合并小肠结肠炎或合并严重先天性畸形者，宜暂时行结肠造瘘。
⑶病变肠管较长、一般情况可耐受手术者，应施行巨结肠根治术。
保守疗法
⑴方法：①口服泻药或润滑剂，保持每日排便；②用开塞露或甘油栓诱导排便；③每天洗肠一次协助排便。
⑵作用：①改善患儿营养，增强对手术的耐受力；②为术前做准备，可清除肠腔积存的粪便，改善近端肠管的炎症，使扩张肠管得以恢复。③等待手术时机。
手术疗法
⑴常用的4种手术方式：①Swenson手术；②Duhamel手术；③)Soave手术；④Rehbein手术。
⑵手术途径：①腹会阴人路巨结肠根治术；②腹腔镜加会阴部入路巨结肠根治术；③经会阴巨结肠根治术。