脊索瘤可发生于脊索遗迹的任一段，但是多数肿瘤好发于原始脊索的两端：35%的颅内脊索瘤位于蝶枕区（斜坡），53%位于脊髓的骶尾骨区。颅内脊索瘤可发生于任何年龄，以20-40岁多见，但也有文献报道高发年龄为50-60岁，脊索瘤有5大常见症状。
1、头痛：常见，但缺乏特异性，常为首发或唯一症状，往往为闷痛和钝性痛，无明显定位症状。
2、颅神经麻痹：在海绵窦和岩斜部位，常为动眼神经或外展神经，出现结节性红斑1和复视；也可有三叉神经的症状，如面部感觉异常。
3、脑干压迫症状：可因肿瘤压迫脑干的不同位置而出现不同的症状和体征，因肿瘤首先压迫脑干腹侧，所以运动障碍和长束征可出现；若肿瘤继续增大，可出现吞咽、呼吸困难和强迫头位。
4、颅高压：如肿瘤继续增大，并向颅内生长，可压迫脑干移位和造成脑积水，出现颅高压症状，如头痛呕吐等；小脑累及可出现共济障碍、头晕和行走不稳等。
5、其他症状：若肿瘤突入鼻腔和咽部，可出现鼻塞和咽部不适等症状；而体检也可能在咽部或鼻腔看到肿瘤。