《2026 法国 SFC/SFTH 共识立场声明：先天性和获得性心脏病的终生血栓预防 — 第 2 部分：从青春期到成年期》要点

发布：法国心脏病学会 SFC + 法国血栓与止血学会 SFTH，2026；全文分为两大部分：第 1 部分（儿童期），第 2 部分（青春期→成人先心病 ACHD + 获得性心脏病）。定位：贯穿全生命周期抗栓管理，核心难点：青春期生理改变、成人转型医疗、妊娠、避孕、运动、从儿科心内科向成人先心病中心的转诊衔接；血栓与出血风险动态评估，不直接套用普通房颤 CHA₂DS₂‑VASc，复杂先心病需采用 CHD 专属血栓分层。

一、本部分核心宗旨

青春期至成年是血栓风险拐点：激素（避孕药 / 妊娠）、体重增长、运动、心律失常、心衰、植入器械、外科残余分流共同叠加；很多儿童期低危患者进入青少年 / 成年后血栓风险显著升高。

核心原则：终生动态双评估（血栓栓塞风险 + 出血风险）；分病种、分场景；多学科（ACHD、血栓、妇产科、麻醉）共同决策；优先在专门成人先心病中心随访。

二、基础风险评估框架

1. 先心病分层（共识沿用法国 ACHD 分层）
   • 简单 CHD：小型 ASD/VSD（已闭合）、轻度肺动脉瓣狭窄；血栓风险低
   • 中等复杂度：修复法洛四联症、部分房室间隔缺损、右心室系统（矫正性大血管转位 ccTGA）
   • 高度复杂：Fontan 循环、紫绀型先心病、单心室、大量残余分流（本人群血栓最高危）
2. 不能直接照搬普通房颤 CHA₂DS₂‑VASc：复杂 CHD 合并房速 / 房扑 / 房颤时，无论 CHA₂DS₂‑VASc，血栓风险本身显著升高，需要单独 CHD 血栓评分，同时用 HAS‑BLED 评估出血。
3. 基线评估要素：心律失常（房内折返性心动过速 IART 最常见）、心内血栓史、既往卒中 / 体循环栓塞、心室功能、心内植入物（封堵器、人工瓣膜、起搏 / ICD 导线）、紫绀、铁过载、合并 PAH、妊娠 / 避孕计划、出血史、遗传性出血倾向。

三、先天性心脏病（青春期至成人）抗栓推荐

1. Fontan 循环（重点章节）

• 一级预防：所有 Fontan 患者终身考虑抗栓；无既往栓塞 / 房律失常：阿司匹林 75–100mg 每日；存在房速 / 房颤、既往血栓、心内血栓、显著淤滞、单心室功能下降：长期 VKA（华法林，INR 目标 2.0–3.0）。
• NOAC（DOAC）：Fontan 不作为常规首选；仅在 MDT 共同决策、无法耐受华法林、无严重蛋白丢失肠病、无重度肝损害时，可考虑；不推荐常规使用。
• 随访：每年心脏超声；必要心脏 MRI 评估心房淤滞；D‑二聚体作为趋势参考，不能单独决定抗凝启动。

2. 紫绀型先心病（Eisenmenger 等）

• 既往卒中 / 体循环栓塞、房性心律失常：长期 VKA；INR 目标 2.0–3.0；
• 无栓塞 / 心律失常：不常规一级抗凝；可阿司匹林，需权衡咯血出血风险（艾森曼格咯血是重大出血风险）。

重点提醒：紫绀患者红细胞增多，放血治疗不能替代抗栓，过度放血反而增加血栓。

3. 修复法洛四联症、ccTGA（系统右室）

• 单纯修复、无房性心律失常、无心室血栓：不常规长期抗凝；可阿司匹林。
• 合并 IART / 房颤、右室功能下降、既往栓塞：启动长期抗凝（VKA 优先；NOAC 仅限 MDT 个案评估）。

4. 简单先心病（已封堵 / 外科闭合 ASD/VSD）

• 封堵术后：封堵器表面内皮化完成后（一般 6 个月），若无房颤 / 残余分流，可停用抗栓；术后前 6 个月阿司匹林。
• 大型残余分流合并房颤：按 CHD 房颤方案评估抗凝。

5. 人工心脏瓣膜（先心病相关）

• 机械瓣：华法林 VKA 唯一推荐，NOAC 不推荐；INR 目标依瓣膜位置、类型个体化；
• 生物瓣：术后前 3 个月 VKA；之后若无房颤，可改为阿司匹林；合并房颤则长期抗凝。

四、获得性心脏病（青春期起，与 ACHD 共用评估体系）

1. 房颤 / 房扑（非先心病）：常规 CHA₂DS₂‑VASc + HAS‑BLED；NOAC 优先，除非机械瓣、严重风湿二尖瓣狭窄。
2. 扩张型心肌病 / 肥厚型心肌病 HCM：
   • HCM：有房颤 / 既往卒中 / 左房血栓：长期抗凝；无心律失常不常规一级抗凝；
   • DCM，左室显著扩大、低 EF、心内血栓：VKA 或 NOAC。
3. 风湿性二尖瓣狭窄：中重度 MS 合并房颤 / 左房血栓，VKA 首选，NOAC 不推荐。

五、青春期特有场景（共识重点新增板块）

1. 避孕与激素（非常重要）

• 高血栓风险心脏病（Fontan、紫绀、机械瓣、PAH）：禁用复方雌激素口服避孕药（COC），雌激素升高 VTE 风险；优先纯孕激素制剂（皮下埋植、左炔诺孕酮宫内环）或非激素避孕。
• 低危 CHD：可个体化评估复方避孕药。
• 抗栓 + 激素联用：MDT（心脏 + 妇科）评估出血 + 血栓双重风险。

2. 妊娠抗栓管理（终生血栓预防的关键节点）

• 机械瓣妊娠：全程华法林（如可行）；如早期必须换 LMWH，需严格监测抗 Xa；
• Fontan / 紫绀妊娠：妊娠期间多为抗凝指征，LMWH 为主，产后至少 6 周继续抗凝；产后是血栓高峰。
• 妊娠期间NOAC 全部停用，证据不足。

3. 运动、外科 / 介入围术期、牙科操作

• 运动：不一律禁止；高血栓风险（Fontan、既往栓塞）避免脱水、长时间静态制动；
• 围操作桥接：CHD 人群桥接不能照搬普通人群；Fontan、机械瓣属于高血栓；出血风险分层，MDT 决定桥接；
• 牙科：单纯阿司匹林无需停药；VKA 不必常规停药，维持 INR 稳定，仅高出血牙科操作酌情调整。

六、药物选择总原则（SFC/SFTH 立场）

✅ VKA（华法林）：复杂 CHD、Fontan 伴血栓 / 心律失常、机械瓣、风湿重度二尖瓣狭窄首选； ✅ NOAC：仅限简单 / 中等复杂度 CHD 合并房颤，无机械瓣、无重度 MS、无重度肝损；复杂 ACHD 不推荐常规 NOAC； ✅ 阿司匹林：一级预防低危人群、封堵术后短期、生物瓣术后 3 个月后；阿司匹林不能替代抗凝用于心内血栓 / 房颤； ❌ NOAC 禁止：机械瓣膜、重度风湿二尖瓣狭窄、Fontan 常规使用。

七、从儿科向成人先心病中心转型管理（共识强调）

1. 14–16 岁启动过渡门诊，血栓风险重新全面评估；不能延续儿童期方案直接带到成年。
2. 教育：青春期患者自主知晓血栓预警症状（卒中、肢体栓塞、肺栓塞）、抗凝用药依从性、避孕风险、药物相互作用、出血表现。
3. 建立终身登记：ACHD 患者终身随访，每 1–2 年重新评估血栓 / 出血风险，风险动态变化，抗栓方案不是永久不变。

八、关键警示要点

1. 先心病人群房内折返性心动过速 IART是卒中 / 体循环栓塞头号诱因，远多于普通房颤；一旦检出 IART，血栓风险升级。
2. 紫绀患者同时存在血栓 + 咯血出血双重风险，抗栓决策最为棘手，必须 MDT。
3. 不要将 “复杂 CHD 房颤” 等同于普通房颤，NOAC 证据不足，不能直接常规选用。
4. 抗栓不是终身一成不变；妊娠、手术、新发心律失常、心衰加重、出血事件都需要重新评估。

⚠️ 学术摘要仅供临床学习，复杂 ACHD 抗栓必须在成人先心病多学科团队评估下个体化决策，不可直接套用