消化科的同志对溃疡性结肠炎和克罗恩病肯定不会陌生，二者有着类似的腹痛、便血等症状，临床上常难以鉴别，因发病机制均和自身免疫及炎症反应有关，而合称为炎症性肠病。
在我们心内科领域，也有与上述情况类似的两兄弟——巨细胞性心肌炎和心脏结节病，暂且可以叫做“炎症性心肌病”，今天我们来聊一聊。
巨细胞性心肌炎和心脏结节病，是导致心脏扩大、室性心律失常和房室传导阻滞的少见病，但如不能早期明确诊断，即使积极给予抗心衰治疗，疾病仍会进展，心功能持续恶化。病毒感染、自身免疫反应和遗传因素等多因素的综合作用导致了二者的发病，因其均具有类似的炎症浸润和心肌细胞破坏的病理表现，我们称其为“炎症性心肌病”，也可以形象地叫做“噬心双雄”。
发病率
早年间英国和日本尸检发现的巨细胞性心肌炎发病率分别为23.4/100000和6.6/100000；近年尸检减少，报道的巨细胞性心肌炎发病率较前降低，有研究报道年发病率大概在0.13/100000左右。
对于心脏结节病的直接发病率并无大规模调查，我们可从结节病的发病率间接得知。有报道，斯堪的纳维亚人的结节病人群发病率最高，可达50-60/100000，美国白人和非裔美国人的发病率存在差异，白人较低为11.9/100000，非裔美国人可达35.5/100000。研究发现，结节病累及心脏者占全部结节病患者的2.5%。而有活动耐量减低或心律失常的结节病患者中，尸检发现累及心脏者可达50%。
可见二者均为少见病，但误诊后持续恶化的心功能和不良的预后，却让这“两兄弟”受到了额外的重视。
病因
1．巨细胞性心肌炎
巨细胞性心肌炎具体病因不清，目前认为和遗传、感染、免疫等均有关系，在上述多个因素的综合作用下，通过T淋巴细胞介导的免疫反应，引发了巨细胞性心肌炎。
病毒感染常可诱发淋巴细胞性心肌炎，进而触发巨细胞性心肌炎，单纯疱疹病毒、科萨奇病毒B2、细小病毒B-19诱发巨细胞性心肌炎均有病例报道。而因为名称相像，巨细胞性心肌炎容易被误认为巨细胞病毒感染导致的心肌炎，临床中确实也有巨细胞病毒感染诱发巨细胞性心肌病的病例报道，“双巨结合”，预后定然不佳。
在巨细胞性心肌炎的患者中，接近20%伴有自身免疫性疾病，常见的有炎症性肠病、重症肌无力和自身免疫性甲状腺炎等。
巨细胞性心肌炎虽男女患病率相似，但男性症状常比女性更重，心功能恶化更快更明显，有研究指出和睾酮促进巨细胞性心肌炎进展有关。
遗传异常也会增加巨细胞性心肌炎的易感性。Kittleson等对因巨细胞性心肌炎植入左室辅助装置患者的心肌组织进行基因学检测，发现了115个免疫调节相关和Th1细胞功能相关的基因异常。最近的研究发现，编码桥粒蛋白基因异常者的巨细胞性心肌炎发病率高，和致心律失常性右室心肌病致病基因有所重叠。
2．心脏结节病
和巨细胞性心肌炎类似，心脏结节病也是具体病因不清，考虑和感染、免疫及遗传等多因素作用有关。
对心脏结节病结节组织的DNA和RNA进行分析发现存在分支杆菌的抗原，而在结节病患者的血清中，也发现了多种针对分支杆菌抗原的抗体。
部分丙型病毒性肝炎患者可合并心脏结节病，多认为和干扰素治疗诱发的免疫反应有关，但也有初治的丙肝患者合并心脏结节病的报道。
HLA-DRB1、DQB1B、TNL2等基因和心脏结节病的发病相关，但尚未发现任何一种基因直接导致了心脏结节病的发病。
临床表现
巨细胞性心肌炎和心脏结节病有着类似的临床表现，心脏扩大、进展性心衰、心悸、晕厥甚至猝死。但两者在临床病程上迥然不同：巨细胞性心肌炎好似狂暴的凶穷极恶之徒，可在几周甚至几天内出现严重的心功能减低而导致死亡；心脏结节病更像是阴险狡诈的小人，多在暗处不断破坏着心脏，引起心衰、室速、房室传导阻滞而常常难以查明原因，但慢慢的消耗最终也会导致严重的不良后果。
二者临床症状的对比，可见巨细胞性心肌炎合并心衰和胸痛的比例相比心脏结节病更高，有部分巨细胞性心肌炎可表现为典型的心梗样胸痛而行冠脉造影。
巨细胞性心肌炎和心脏结节病临床症状对比
室性心律失常和房室传导阻滞在巨细胞性心肌炎和心脏结节病中均很常见。有研究发现，室性心律失常可达40%，房室传导阻滞可达15%～30%，室速、室颤或严重的房室传导阻滞可导致猝死，为巨细胞性心肌炎和心脏结节病的严重并发症。令人惊讶的是，在心脏结节病患者中，17%的患者首发症状为猝死，高于巨细胞性心肌炎（阴险之人爆发起来后果很严重啊！）。二者合并心律失常情况的具体。
巨细胞性心肌炎和心脏结节病在合并心律失常方面的对比
诊断
1．心脏超声
心脏超声在巨细胞性心肌炎和心脏结节病的诊断中均有重要作用。
巨细胞性心肌炎早期表现为心脏大小和厚度正常，但室壁运动弥漫减低，射血分数明显低下，随着病程的进展，会出现心脏扩大和室壁变薄。
而心脏结节病更常见的超声表现是节段性室壁运动异常、室壁瘤及室间隔肥厚，当出现上述表现，和冠脉病变分布又不匹配时，需考虑到心脏结节病的诊断。在上述超声异常部位进行心肌活检，可提高阳性率，但需警惕心脏破裂、心包填塞等并发症。
2．CT
CT在巨细胞性心肌炎和心脏结节病的应用有相应报道，但并不常用。主要用于评估结节病的肺内浸润情况。
3．心脏MRI
心脏MRI在巨细胞性心肌炎和心脏结节病中均有重要应用。在巨细胞性心肌炎中可见明确的室壁运动减低，可准确评估心功能。心脏MRI对于心脏结节病患者室壁运动异常和室间隔异常肥厚的检出率，远高于心脏超声。
4．PET
近来也开展了PET用于巨细胞性心肌炎和心脏结节病诊断的研究，在心脏结节病中应用较多。心脏结节病患者的室壁运动异常区域和室间隔异常肥厚区域常表现为18F-FDG摄取升高，而且和治疗效果相匹配，治疗好转后，摄取随之减低。
5．心肌活检
当然，多数的患者，最终的诊断需要依靠心肌病理活检。
巨细胞性心肌炎心肌活检下可见弥漫或多灶性淋巴细胞浸润，伴多核巨细胞形成，多核巨细胞为单核细胞吞噬心肌细胞形成，心肌活检下不能见到非干酪样肉芽肿形成，这是和心脏结节病进行区别的要点。心脏结节病与此相反，表现为非干酪样肉芽肿形成，伴局灶的淋巴细胞浸润和纤维化。
巨细胞性心肌炎单次心肌活检的诊断率大概在60%～70%，重复心肌活检可将诊断率提高至80%～93%；而由于心脏结节病为局灶分布，单次活检诊断率更低，只有20%～30%。因而，对于临床上高度怀疑巨细胞性心肌炎或心脏结节病者，即使首次心肌活检阴性，也不能轻易除外诊断。
心肌活检为有创性操作，面临着心肌穿孔、心包填塞、三尖瓣反流等并发症的风险，准备进行心肌活检时需仔细权衡利弊，由有经验的专家进行。
巨细胞性心肌炎（左）和心脏结节病（右）心肌活检病理对比：巨细胞性心肌炎表现为弥漫的淋巴细胞浸润，伴巨噬细胞形成；心脏结节病表现为非干酪样肉芽肿形成，伴局灶的淋巴细胞浸润
治疗
巨细胞性心肌炎和心脏结节病治疗上有很多类似之处。主要表现为心衰者，和其他心衰一样，进行ACEI、利尿等抗心衰治疗，但治疗过程中地高辛、美托洛尔需慎用，因为可能诱发或加重房室传导阻滞。合并心律失常者，需针对心律失常进行治疗，如高度房室传导阻滞植入起搏器，室速时应用抗心律失常药物，甚至植入ICD，因两种疾病的患者合并心律失常复杂，种类多，既有快，又有慢，植入起搏器或ICD时需仔细权衡，避免短期内反复操作和更换。
巨细胞性心肌炎和心脏结节病的根本治疗为免疫抑制治疗，如应用激素、吗替麦考酚酯及T淋巴细胞单抗等，来达到延缓甚至抑制病情进展的目的。对于反复治疗无效，心功能持续恶化的患者，最终只能进行心脏移植。
需要强调的是，巨细胞性心肌炎常病情进展迅速，几天内即可出现明显心功能恶化，因而强烈建议在重症监护室进行病人的管理和治疗。心功能快速恶化、血流动力学不稳定者，需及时进行机械辅助装置如ECMO或左室辅助装置的治疗。