甲状旁腺功能减退性心肌病（甲旁减性心肌病，甲状旁腺机能减退性心肌病）

　　1.神经肌肉表现 长期低血钙可引起肢体感觉异常、刺痛、麻木及手足面部肌肉痉挛，典型者表现为手足搐搦。可有巴宾斯基征阳性，系基底神经节钙化所致。部分病例可出现焦虑、烦躁、幻觉等精神症状。查体见面部轻叩试验(Chevostek征)和束臂加压试验(Troussean征)阳性。

　　2.外胚层组织营养变性 表现为皮肤粗糙、色素沉着或毛发脱落等，50%病例有白内障，常为双侧性，且发病年龄早。

　　3.心血管系统表现 活动后心悸、气促、肢体水肿，最后可导致充血性心力衰竭，并有相应的症状、体征。文献报道，发生充血性心力衰竭前甲旁减的病程最短者为8年7个月，最长可达40年。心电图见Q-T间期延长，主要是ST段延长，T波低平或倒置，心动过速。低血钙常使心脏对儿茶酚胺的作用变得敏感，可发生房性或室性心律失常，甚至猝死。超声心动图可见心房、心室腔扩大，室间隔左室后壁收缩期增厚，搏动幅度降低，类似扩张型心肌病，可有心包积液。

　　有手足抽搐反复发作史，Chevostek征及Troussean征阳性。实验室检查见血钙降低、血磷升高、血清PTH明显降低或不能测得，可以诊断原发性甲旁减。结合心脏受累的临床、心电图及超声心动图证据，可诊断甲旁减性心脏病。

　　1.对有潜在危险因素的患者进行监护检查(如以往做过前颈部手术者，患有多发性内分泌腺衰竭者，白内障、不明原因惊厥、肢端发麻、刺痛、面肌痉挛等)要定期作血钙检测，每年1次，以监护病情的发展。

　　2.要早期预防甲状旁腺功能减退心肌病的发生。甲旁减低血钙的纠正对本病的治疗至关重要。在疾病的早期，血钙恢复后心脏改变可逐渐恢复。

　　1.血钙降低，多低于2.0mmol/L，血磷升高，多超过1.6mmol/L。

　　2.血清免疫活性甲状旁腺素(iPTH)明显降低或不能测得。

　　3.血清碱性磷酸酶正常。

　　4.心电图 心电图见Q-T间期延长，主要是ST段延长，T波低平或倒置，心动过速。

　　5.超声心动图 可见心房、心室腔扩大，室间隔左室后壁收缩期增厚，搏动幅度降低，类似扩张型心肌病，可有心包积液。

　　6.胸片 心界向双侧扩大，肺纹理增多增粗，呈肺淤血、肺水肿改变。

　　本病应与引起低钙血症的疾病进行鉴别，如维生素D供给不足或吸收欠佳、肾功能衰竭、成骨细胞瘤、急性胰腺炎、甲状腺髓癌等疾病鉴别。

　　1.肾功能不全 根据慢性肾脏病病史，尿检常规检获蛋白、红细胞及管型;血尿素氮、肌酐升高有助诊断建立。遇低血钙、高血磷病员，PTH测值多增高，而甲旁减PTH降低，可资鉴别。

　　2.扩张型心肌病 本病心脏增大，易发生心力衰竭，需与甲旁减心肌病鉴别。后者有甲旁减症状，特殊神经肌肉及外胚层组织营养变性及异常钙化症候群，实验室获低血钙、高血磷，并PTH降低。经有效补充钙剂治疗后，心力衰竭可明显改善。