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血管瘤

作者:admin发布时间:2010-04-24 11:20浏览:

【病因】

  (一)血管瘤是怎么形成的?

  目前大多数学者认为人体胚胎发育过程中,特别是在早期血管性组织分化阶段,由于其控制基因段出现小范围错构,而导致其特定部位组织分化异常,并发展成血管瘤。也有学者认为,在胚胎早期(8~12月)胚胎组织遭受机械性损伤,局部组织出血造成部分造血干细胞分布到其它胚胎特性细胞中,其中一部分分化成为血管样组织,并最终形成血管瘤。

  (二)发病机制

  血管瘤是由大量增生的血管所构成。胚胎早期,原始脉管是一种单纯由内皮细胞组成的管状物,它们在间质中间形成一个致密的网。以后随着各器官的发育,原始脉管网逐渐分化成与器官联系的许多血管丛和淋巴管丛。

  血管的胚胎发育过程中大致有丛状期、网状期及管干期3个阶段。如在某一个阶段的正常发育过程中发生障碍或异常,则可出现该阶段正常发育形态的畸形。在丛状期,有些毛细血管如果停止发育,就会产生毛细血管瘤;在网状期,如果扩大的血管聚成团,并趋向融合在一起,就可以表现出海绵状血管瘤。

  显微镜下所见,血管瘤形态多样,但基本结构相似,即均有发育良好的血管样组织,如常的外层、中层及内膜上皮,管腔直径由1~10mm,在血管之间有结缔组织为基质。临床常见的血管瘤为海绵状血管瘤、毛细血管瘤及混合型3类。

  1.毛细血管瘤 具有发育良好的单层内皮细胞及很少量结缔组织为基质。管腔内只有很少量的血细胞。为局限的分叶状肿块,边界清楚,稍突出于皮肤表面,颜色鲜红,大小不一。由于管腔狭窄,压迫时很少变白。

  2.海绵状血管瘤 具有发育良好的血管,管腔宽大,充满了血球,瘤体较柔软,突出于皮肤表面,界限不清楚,呈紫蓝色,具有压缩性,被压缩后颜色变白。海绵状血管瘤比毛细血管瘤大而厚。常侵犯皮下组织,具有扩张性。在颈部常侵犯深层组织。  

3.毛细-海绵状血管瘤(混合型) 具有上述两种血管瘤的特点,比较常见,毛细血管瘤常分布于海绵状血管瘤的表面。

【症状】

  一、血管瘤早期症状有以下几个:

  1、瘤体外观看起来像葡萄酒斑状或杨梅状等。

  2、用手触压血管瘤,则瘤体会褪色或缩小。

  3、体位元试验阳性,扪诊及静脉石,穿刺抽出凝全血(海绵型),扪有搏动感,听诊吹风样杂音,压闭供血动脉及杂音消失(蔓状型)。

  二、血管瘤有哪些种类?

  1、颈部血管瘤的症状及体征视瘤体类型、大小、侵犯部位、深浅及范围而定。多数血管瘤侵犯表浅组织较多,如皮肤皮下组织等;侵犯肌肉、深层血管、喉、咽、颈椎等组织则较少。如已侵及深层组织,即出现一些相应的症状,如吞咽障碍、呼吸道阻塞、吐血、大出血等。

  2、先天性血管瘤 又称红斑痣、葡萄酒色斑。出生后即有,为淡红色或暗红色斑块,压之不退色,不高出皮肤表面,位于真皮层内,由毛细血管网组成。出生后,红斑痣随身体的增长按比例增长,但范围不再扩大。红斑痣不能自行消退。红斑痣除影响美观外,一般无其他危害,必要时可采用冷冻治疗。

  3、毛细血管瘤多见于皮肤,以枕部、头面、四肢和背部最多,不少长于口唇和舌部。眼部毛细血管瘤最多发生于出生后的3个月以内,随后的3个月增长较快。毛细血管瘤大小不一,大的可占据面部或肢体的大部,小的只有几毫米,略高于皮肤。毛细血管瘤一般出生后就已存在,6个月内生长迅速,一二岁后逐渐停止生长。它影响美观,破损后有大出血的危险,家长应密切留意。如果血管瘤较小,生长速度较慢,不在暴露部位,可待其停止生长后自行消退。若血管瘤生长速度较快,又严重影响美观,就应立即进行治疗,可采用药光疗法、新一代光动力等方法治疗。

  4、海绵状血管瘤 在皮肤、皮下组织、肌肉,甚至肝、肾等处都可发生。如颅内海绵状血管瘤、眼眶内海绵状血管瘤、脊髓海绵状血管瘤、肝海绵状血管瘤等。外观呈紫红色,周围有迂曲、怒张的小静脉,扪之柔软,有弹性,挤压时缩小,撤压后即复原。这种血管瘤随婴儿年龄增长而增大,有时长得很大、很深,严重损害容貌和破坏正常组织。一旦确诊,应立即进行治疗,可采取超声微介导、高频电极术或行手术切除。

  5、蔓状血管瘤 多见于四肢,表面及周围有许多树枝状扩张的血管,迂回曲折呈蔓状,局部皮肤呈暗红色或蓝紫色,有时可摸到血管搏动或听到血管杂音。对于这种血管瘤,应尽早手术,也可用弹力绷带等包扎肢体,以缓解肢体出现的酸痛等症状。

  6、血管角化瘤少见,多见于儿童或青年,但也可见于高龄者。有的表现为趾(指)伸侧红色或暗红色圆形丘疹,表面呈疣状增殖,粗糙而质硬。强力压之可褪色,中央可见毛细血管网,这一型多见于女性。另一种为男性患者,多见于中、老年,表现为全阴囊皮肤的红色或暗红色圆形斑丘疹,表面为疣过度角化,粗糙而质硬。病变可多发,常并发精索静脉曲张。

  三、其他常见血管瘤

  1、肠血管瘤:结直肠血管瘤是一种少见的先天性非遗传性疾病。截由于其非进行性生长的特点,一般认为结直肠血管瘤不是肿瘤新生物,而属错构瘤,但对此尚有不同意见。小肠血管瘤少见,约占小肠良性肿瘤的10%~15%。小肠血管可发生于任何年龄,生后即可出现,女性较男性多见。

  2、动静脉血管瘤:动静脉血管瘤(arteriovenous hemangioma)1956年首先由Biberstein和Jessner以曲张性动脉瘤Cirsoid aneurysm报告。本病为良性肿瘤,有人认为来源于皮肤动脉,有人则认为可能为血管球Sucquet-Hoyer管的错构瘤性增生。

  3、丛状血管瘤:丛状血管瘤(verrucous hemangioma)又称成血管细胞瘤(angioblastoma)。通常大小为2~5cm。本病常见于婴儿及幼儿。好发于颈及躯干上部。可用脉冲染色激光治疗或手术切除。

  4、疣状血管瘤:疣状血管瘤(verrucous hemangioma)为少见的血管畸形,出生时或儿童期发病。皮损为单侧,成群、散在或融合性角化性血管性丘疹,早期损害呈淡蓝色,界限清楚,性质柔软,并逐渐扩大,好发部位为下肢,特别是下肢远端。

  5、匍行性血管瘤:匍行性血管瘤(angioma serpiginosum),病因不明。发病机制还不清楚。皮损特点为细小,铜色到鲜红色斑点,倾向演变为丘疹,成群发生,形成小环状或匍行性外观。

  6、樱桃状血管瘤:樱桃状血管瘤(cherry angiomas)又称老年性血管瘤(senile angiomas)为最常见的血管瘤。在成年早期即可开始出现,随年龄增长而增多,以躯干部为主,罕见于手、足或颜面。

  7、肝血管肉瘤:肝血管肉瘤(angiosarcoma)又称肝脏恶性血管瘤(malignant hemangioma of liver)、肝血管内皮肉瘤、Kupffer细胞肉瘤、血管内皮细胞肉瘤或恶性血管内皮瘤,是西方发达国家肝脏原发肉瘤中最多见的一种,是由肝窦细胞异形增生所形成的原发性恶性肿瘤。

  8、食管血管瘤:食管血管瘤(hemangioma of the esophagus)是来源于间叶组织的肿瘤,在临床上罕见,是胃肠道血管瘤中发病率最低的一种肿瘤。食管血管瘤以食管上段最多,其次为食管下段和食管中段。

  9、外阴血管瘤:外阴血管瘤为错构瘤而非真性肿瘤,是血管结构异常而形成,由无数毛细血管或海绵状血管所构成的良性肿瘤。好发于婴幼儿童,出生时或出生不久即可出现,在婴儿期生长迅速,以后生长缓慢。外阴血管瘤并不常见,但类型较多。外阴毛细血管扩张性血管瘤和海绵状血管瘤属先天性疾病。

  10、小儿血管瘤:血管瘤(hemangioma)是由胚胎期血管网增生所致。是小儿常见病,可生长于身体的任何部位,以皮肤和皮下组织多见。血管瘤是一种先天性发育异常,属于错构瘤,而非真性肿瘤,具有畸形和肿瘤的双重特性。

  四、血管瘤如何诊断?

  1、血管造影示瘤区造影剂浓聚或血管畸形。

  2、病理组织学检查确诊。

  根据临床表现一般诊断不困难,穿刺瘤体对诊断很有帮助,如抽出血液,即可确诊。

【饮食保健】

  1、饮食原则

  1)、忌辛辣,较辣的食物会刺激肠胃,使血管的工作量加大。在血管瘤病人中营养不均衡、营养不良是常见的。因此,增进食欲、加强营养对肿瘤病人的康复十分重要。

  2)、饮食多样化,多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪、易消化的食物及新鲜水果、蔬菜,不吃陈旧变质或刺激性的东西,少吃薰、烤、腌泡、油炸、过咸的食品,主食粗细粮搭配,以保证营养平衡。

  3)、蔬菜、瓜果、豆类等含有丰富的多种维生素和微量元素,有一定防癌和抗癌作用。如黄豆、卷心菜、大白菜均合有丰富的微量元素钼,西红柿、胡萝卜、空心菜、大枣含有丰富的维生素A、C和B民等,其中空心菜营养最好,它含有多种维生素,超过西红柿数倍。

  4)血管瘤专家指出,血管瘤病人在饮食方法要注意营养合理,食物尽量做到多样化,多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪、易消化的食物及新鲜水果、蔬菜,不吃陈旧变质或刺激性的东西,少吃薰、烤、腌泡、油炸、过咸的食品,主食粗细粮搭配,以保证营养平衡。

  (以上资料仅供参考,详细请咨询医生)

【护理】

  1.术后要注意洗脸或洗澡时不可浸湿创面。

  2.特别注意不可让宝宝抓破创面以防感染。万一创面破烂要及时涂抹消炎药物。

  3.忌食辛辣等刺激性食物。

  4.采用激光治疗血管瘤的患者还要注意防晒。

  5.创面结甲皮要让其自行脱落。

【治疗】

孕妇要注意避免可能的环境或是药物刺激。

【检查】

  一般实验室检查结果无特异发现。对于较表浅,肿瘤较局限者检查专案以检查框限“A”为主;对于较深在部位发病或肿瘤巨大者检查专案可包括检查框限“B”和“A”。

  X线摄片对于了解深层瘤体大小、范围或瘤体是否侵蚀颈椎或喉部软骨有一定价值。如果术前做血管造影,可了解血管瘤的营养支,则在血管瘤两端结扎供应血管,可减少术中出血,有利于血管瘤全部切除。

【鉴别】

  与血管球瘤、血管肉瘤等相鉴别,其特点如下:

  1.血管球瘤 指、趾甲床及其附近的锐性疼痛性肿物。寒冷刺激时疼痛尤甚。位于甲下者,可见指、趾甲局部隆起,表面可呈浅红色、紫色或稍暗,多不让触碰。

  2.血管肉瘤 较少见,肿瘤呈结节状,无痛,紫红色,浅表者易出血和破溃。镜下所见众多的杂乱无章的肿瘤性血管,瘤细胞在基底膜内增生,可贴附于血管内壁,形成结节状突出于管腔。瘤细胞多呈梭形,未分化者呈多边形,类内皮细胞样,核大,深染,核分裂较多。可见到多核瘤巨细胞。

  免疫组化对确定诊断及鉴别诊断有重要意义。可选择敏感的内皮标记物,第八因子相关抗原,CD31、CD34等对确定诊断有重要帮助。

【并发症】

  血管瘤的并发症有溃疡、出血、感染、重要器官功能损害、充血性心力衰竭及骨骼肌肉损害而造成的肢畸形等。如血管瘤侵及颈椎,可发生神经根压迫症状,如疼痛、上肢感觉及运动障碍等。

  血管瘤的综合症有:1、骨肥大性静脉曲张症 2、血小板减少血管瘤综合症 3、脑颜面管瘤综合症 4、软骨发育异常血管瘤综合症 5、Lindon-Von-Hippel综合症 6、Steiner-Vorner综合症 7、血管瘤球瘤。