作者：admin发布时间：2010-04-24 10:35浏览：
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本病是常见的先天性心脏病的一种，是由于胚胎期发育异常所致，但也可能存在继发性的肺动脉口狭窄，则是由于其它疾病所引起，如胎儿宫内感染也可以引起本病。本病的病理生理改变如下：
一、病因
各类肺动脉口狭窄其胚胎发育障碍原因不一，在胚胎发育第6周，动脉干开始分隔成为主动脉与肺动脉，在肺动脉腔内膜开始形成三个瓣膜的原始结节，并向腔内生长，继而吸收变薄形成三个肺动脉瓣，如瓣膜在成长过程发生障碍，三个瓣叶交界融合成为一个圆顶状突起的嘴状口，即形成肺动脉瓣狭窄。在肺动脉瓣发育的同时，心球的圆锥部被吸收成为右心室流出道（即漏斗部），如发育障碍形成流出道环状肌肉肥厚或肥大肌束横跨室壁与间隔间即形成右心室流出道漏斗型狭窄。另外胚胎发育过程中，第6对动脉弓发育成为左、右肺动脉，其远端与肺小动脉相连接，近端与肺动脉干相连，如发育障碍即形成脉动脉分支或肺动脉干狭窄。
二、病理改变
肺动脉瓣狭窄：三个瓣叶交界融合成圆顶状增厚的隔膜，突向腔内，瓣孔呈鱼嘴状，可位于中心或偏向一侧，小者瓣孔仅2～3mm，一般瓣孔在5～12mm左右，瓣叶交界融合处，常留有一个略隆起的脊跡，大多数病例三个瓣叶互相融合，少数为双瓣叶融合，瓣缘常增厚，有疣状小结节，偶可形成钙化斑，肺动脉瓣环一般均有不同程度的狭窄，右心室因血流梗阻而肥大，可产生继发性右心室流出道肥肉肥厚性狭窄和右室扩大而引致三尖瓣关闭不全。
脉动脉总干可呈现狭窄后梭形扩大，常可延伸至左肺动脉，肺动脉总干明显大于主动脉。
漏斗部狭窄 呈现两个类型：第一类为隔膜型狭窄，在圆锥部下方，右心室流出道形成一个室上嵴坏蛋壁束间的纤维肌肉隔膜，把右心室分隔成为大小不一的两个心腔，其上方壁薄稍为膨大的漏斗部称为第三心室，下方为肌肉肥厚的右心室，二者间隔膜中心有一个狭窄的孔道，大小约在3～15mm之间，这类隔膜型狭窄常与动脉瓣膜狭窄同时共存，称为混合型狭窄。第二类为管道型狭窄，主要表现为右心室流出道壁层弥漫性肌肉肥厚，形成一个较长的狭窄心腔通道，这类型狭窄常伴有肺动脉瓣环和肺动脉总干发育不良，故无肺动脉狭窄后扩大。
三、生理改变
不论那种类型的肺动脉口狭窄，均使右心室排血受阻，右心室腔内压力增高，增高幅度与肺动脉口狭窄程度成正比。肺动脉内压力则保持正常或稍有下降，因而右室腔与肺动脉内存在跨瓣压力阶差，其压力阶差随着肺动脉口狭窄程度而增大，如跨瓣压力阶差在5.3kPa(40mmHg)以下属于轻度肺动脉口狭窄，则对右心排血影响不大，当跨瓣压力阶差在5.34～13.33kPa(40～100mmHg)之间属于中等度肺动脉口狭窄时，右室排血开始受到影响，尤其运动时右心排血量降低，当跨瓣压阶差大于13.33kPa(100mmHg)以上则右室排血明显受阻，甚至在静息时，右心室排血量亦见减少，右室负荷明显增加。长而久之，将促使右心室肥大，以致右室心肌劳损，右心室腔扩大导致三尖瓣环扩大，产生三尖瓣相对性关闭不全，继而右心房压力增高、右心房肥大，当右心房压力高于左心房压力时，在伴有房间隔卵圆窝未闭时，即可引起血液从右心房分流入左心房，在临床上出现中央性紫绀，长期右心室负荷增加，最终可导致右心衰竭，出现颈静脉怒张、肝肿大、腹水和下肢浮肿等症状。
一、临床表现
本病男女之比约为3∶2，发病年龄大多在10～20岁之间，症状与肺动脉狭窄密切相关，轻度肺动脉狭窄病人一般无症状，但随着年龄的增大症状逐渐显现，主要表现为劳动耐力差、乏力和劳累后心悸、气急等症状。重度狭窄者可有头晕或昏厥发作，晚期病例出现颈静脉怒张、肝脏肿大和下肢浮肿等右心衰竭的症状，如并存房间隔缺损或卵圆窝未闭，可见口唇或末梢指(趾)端紫绀和杵状指(趾)。
二、体征
多数病人发育良好，主要体征是在胸骨左缘第2肋骨处可听到Ⅲ～Ⅳ级响亮粗糙的喷射性吹风样收缩期杂音，向左颈部或左锁骨下区传导，杂音最响亮处可触及收缩期震颤，杂音强度因狭窄程度、血流流速、血流量和胸壁厚度而异。肺动脉瓣区第2心音常减弱、分裂。漏斗部狭窄的病人，杂音与震颤部位一般在左第3或第4肋间处，强度较轻，肺动脉瓣区第2心音可能不减轻，有时甚至呈现分裂。
重度肺动脉口狭窄病人，因右心室肥厚可见胸骨左缘向前隆起，在心前区可扪及抬兴趣样冲动感，三尖瓣区因三尖瓣相对性关闭不全，在该处可听到吹风样收缩期杂音，当心房内血流出现右向左分流时，病人的口唇及四肢指(趾)端可出现紫绀笔杵状指(趾)。
1、预防
(1)询问家族史了解遗传情况,调查环境因素的影响,以探求先天性心脏病发病的病因。
(2)自妊娠前、妊娠中可对孕母及胎儿进行母亲疾病及胎儿畸形的监测。
(3)通过对住址的调查来了解孕母可能受到的环境致畸因素,母亲生产时的地址有时被用来代表早期妊娠的地址,以估计环境因素.调查了怀胎及生产时母亲的地址,大约有24.8%的母亲在开始怀孕与生产之间搬了家,因此观察生产地址可能降低先天性畸形与母亲接触环境的关联的阳性.结果应要调查怀胎时住址的环境,主张生前检查。
(4)夫妇应该实施严格的预防措施：孕前合理膳食、禁烟限酒，远离有毒有害物质，适量补充叶酸;女性应在妊娠前适当增加营养，加强体育锻炼，以增强抗病能力;长期接触放射线或接受放射线治疗者，要在脱离放射线半年后再妊娠;经常接触各种农药、化学药物的女性应加强防护措施;不用或少用四环素、磺胺和激素类药物，不用含激素的化妆品。
(5)孕期按时进行产检，对胎儿是否患有遗传性疾病和先天缺陷及时做出诊断。
(6)糖尿病、癫痫等病的患者在医生的指导下决定是否怀孕以及怀孕的时间。
2、其他注意事项
轻度肺动脉狭窄病人临床上无症状，可正常生长发育并适应正常的生活能力可不需手术治疗，中等度肺动脉狭窄病人，一般在20岁左右出现活动后心悸气急状态，如不采取手术治疗，随着年龄的增长必然会导致右心室负荷过重出现右心衰竭症状，从而丧失生活和劳动能力，对极重度肺动脉狭窄病人常在幼儿期出现明显症状，如不及时治疗常可在幼儿期死亡。
X线检查：轻度肺动脉口狭窄胸部X线可无异常表现，中、重度狭窄病例则显示心影轻度或中度扩大，以右室和右房肥大为主，心尖因右室肥大呈球形向上抬起。肺动脉瓣狭窄病例扩大的肺动脉段呈圆隆状向外突出，而漏斗部狭窄病人该段则呈平坦甚至凹陷，肺门血管阴影减少，肺野血管细小，尤以肺野外围1/3区域为甚，故肺野清晰。
肺动脉瓣狭窄X线表现 心影轻～中度扩大，心尖呈圆钝向上抬起，肺动脉段外隆，肺野清晰
心电图检查：心电图改变视狭窄程度而异轻度肺动脉口狭窄病人心电图在正常范围，中度狭窄以上则示电轴右偏、右心室肥大、劳损和T被倒置等改变，重度狭窄病例可出现心房肥大的高而尖的P波。一部分病例显示不全性右束支传导阻滞。
超声心动图检查：肺动脉瓣狭窄病例超声心动图检查可显示瓣叶开放受限制，瓣叶呈圆顶形突起瓣口狭小，并可查明右室流出道肌肉肥厚和右心室和右心房扩大的程度。
根据临床体征、X线及超声心动图检查，一般的肺动脉口狭窄不难作出初步诊断，但对某些病例为了进一步明确诊断或鉴别诊断的需要，了解狭窄程度和伴发的心脏畸形，有助于正确的手术选择，有必要作右心导管或右室造影检查。
右心导管和选择性右室造影检查：正常右心室收缩压为2.0～4.0kPa(15～30mmHg)舒张压为0～0.7kPa(0～5mmHg),肺动脉收缩压与右心室收缩压相一致，如右心室收缩压高于4.0kPa(30mmHg)，且右室与肺动脉收缩压阶差超过1.3kPa(10mmHg)即提示为能存在肺动脉口狭窄，跨瓣压力阶差的大小可反映肺动脉口狭窄的程度，如跨瓣压力阶差在5.3kPa(40mmHg)以下为轻度狭窄，肺动脉瓣孔约在1.5～2.0cm左右;如压力阶差为5.3～13.3kPa(40～100mmHg)为中度狭窄，瓣孔约在1.0～1.5cm;压力阶差在13.3kPa(100mmHg)以上为重度狭窄，估计瓣孔为0.5～1.0cm。右心导管从肺动脉拉出至右心室过程中，进行连续记录压力，根据压力曲线图形变化和有无出现第三种类型曲线可判断肺动脉口狭窄系单纯肺动脉瓣狭窄或漏斗部狭窄或二者兼有的混合型狭窄。
①瓣膜型
②漏斗部型
③混合型
肺动脉和右心室间连续测压压力曲线示肺动脉口狭窄的部位
选择性右心室造影不必作为常规检查，但对某些疑难病例为明确诊断和鉴别诊断需要，了解狭窄部位和程度，可结合右心导管检查行右室造影术。于右心室内注入造影剂，在肺动脉瓣部位造影剂排出受阻，瓣膜融合呈圆顶状突入肺动脉腔内，造影剂经狭小的瓣口喷射入肺动脉后呈扇状散开，漏斗部狭窄则可在右心室流出道呈现狭长的造影剂影象。