单心室（总心室，单室心）

　　1、临床表现

　　大多数单心室病人早年即有明显的先天性心脏病表现，如紫绀、心动过速或体重增加缓慢等，在新生儿或婴儿早期即引起人们注意。对肺血较多的病人，早期常无所发现。不经治疗，单心室病人的自然寿命较短。据多伦多儿童医院统计，182例中死亡的117例（64%），50%死于出生后1个月内，74%死于头6个月。Moodie等分析83例未经手术治疗且多数已度过婴儿期的病人，自诊断之日起，50%的A型病人平均死于14年内。C型病人预后更差，50%死于4年内。有无肺动脉瓣狭窄，不影响寿命的长短。死因主要是充血性心力衰竭和心律失常，或原因不明的猝死等。

　　2、体格检查

　　肺血流量减少者可见紫绀及杵状指（趾）。肺血流异常增多呈慢性充血性心力衰竭者生长发育差、消瘦。充血性心衰时或右侧房室瓣狭窄而无房间隔缺损时，颈静脉饱满或怒张。如右侧房室瓣关闭不全严重，则颈静脉和肝脏会有收缩期搏动。

　　视诊和扪诊时，示心脏搏动弥散，由于许多病人其主动脉相对偏前，扪诊时在胸骨左缘可感知主动脉瓣的关闭。

　　听诊时第一心音可增强，第二心音也较强且单一，多数病人可闻及较响的收缩期杂音，系来自肺动脉瓣狭窄或主动脉瓣下狭窄。肺血流增多的病人在心尖区可听到左侧房室瓣相对性狭窄产生的舒张期杂音。

　　3、病理改变

　　单心室本身可分为许多亚型。Van Praagh等根据心室主体的形态学将其分为四型：A型，形态学上的左室伴有包括右心室漏斗部的原始流出道部；B型，形态学上的右室而无左室窦部（左心室的残迹可呈一无功能的裂隙或袋隙）；C型，心室包括左、右室两者的主体部分，无室间隔或仅有其残迹；D型，心室不具有右心室抑或左心室的特征（无右室和左室窦部）。这四型可进一步根据其与大动脉的连接关系以及大动脉空间排列位置，将其各分为Ⅰ（正常）、Ⅱ（右袢）或Ⅲ（左袢）型。据Van Praagh报道，A型占78%，B型占5%，C型为7%，D型10%；而大血管转位情况，则右袢或左袢例数基本相仿，各为42%与43%，大动脉呈正常排列关系者占15%。

　　尸检常可按上述Van Praagh法仔细分型，临床医师则基于影像学资料，常难以对B、C及D型三者详加分辨，因此简单地将该三型无流出道腔室者统归于C型，而将具有流出道腔室者统归于A型，再根据大动脉的排列关系分别划归Ⅰ、Ⅱ或Ⅲ类。Ritter等145例临床病例资料，各型在单心室发病率中各占的比例及其合并肺动脉狭窄的百分比见表1。

　　单心室的病理生理学取决于肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣瓣下狭窄、房室瓣关闭不全等的有无及其程度，以及心室的功能状态。有明显肺动脉瓣狭窄者呈现紫绀，并随着时间的伸延出现红细胞增多症。不合并肺动脉瓣狭窄者，则肺循环血流增多，呈现肺充血和充血性心力衰竭的症状和体征，后期出现肺血管阻力增高和肺动脉高压。心室功能低下和房室瓣关闭不全可由于长期心室容量负荷过重或房室瓣原已有异常。随着房室瓣关闭不全的加重和心功能恶化，充血性心衰的表现也逐步加重。主动脉瓣下狭窄常伴随肺动脉瓣狭窄而来，或特别易见于因肺含血量多曾行肺动脉环束术者，概因心室壁过度肥厚所致，此种病例行纠治术时，其死亡危险性特别大。由于房室结和总传导束的位置异常，A-Ⅲ型单心室自发性或手术造成传导阻滞的发生率特别高。据McGoon等报道，术前房室传导阻滞的发生率为17%，而心室分隔术后复加30%。

　　1.严格控制盐的摄入。

　　2.不宜多吃巧克力等甜食。

　　3.不宜多吃罐装饮料和冷饮。

　　4.不宜盲目进补。

　　大多数单心室病人早年即有明显的先天性心脏病表现，如紫绀、心动过速或体重增加缓慢等，在新生儿或婴儿早期即引起人们注意。对肺血较多的病人，早期常无所发现。不经治疗，单心室病人的自然寿命较短。据多伦多儿童医院统计，182例中死亡的117例(64%)，50%死于出生后1个月内，74%死于头6个月。Moodie等分析83例未经手术治疗且多数已度过婴儿期的病人，自诊断之日起，50%的A型病人平均死于14年内。C型病人预后更差，50%死于4年内。有无肺动脉瓣狭窄，不影响寿命的长短。死因主要是充血性心力衰竭和心律失常，或原因不明的猝死等。

　　预防：属于先天性疾病，无特效的预防措施。一旦出现该种疾病，注意饮食和就医。

　　疾病发生的前兆：先天性心脏病如今已成为5岁以下儿童的第一死亡原因。怀孕后的头三个月是胎儿心脏内结构发育成形的关键时期，此时不能有任何干扰，如果在发育过程中任何原因导致心内结构发育出现停顿、混乱或出生后应该退化的组织未能退化即可形成心脏内出现缺损、各部分连接异常、发育不良、闭锁或出现异常通道，即为先天性心脏病。

　　由于先天性心脏病缺乏有效的预防方法，加上没有经过治疗的先天性心脏病患儿到一岁时有一半死亡，到两岁时有2/3死亡。因此，早发现、早诊断、早治疗是减少该病自然死亡率的关键。

　　婴儿常常会做出一些令人费解的行为，如不停地大哭、莫名其妙地躁动不安等，而且很难被“安抚”下来。专家称，不要以为这是婴儿“不懂事”，这些行为预示着他们的心脏可能有问题。平时家长发现孩子有以下表现时就应警惕患有先心病：

　　经常感冒，反复出现支气管炎、肺炎。喂奶困难或婴儿拒食、呛咳，常出现吃吃停停、呼吸急促、面色苍白、憋气等。皮肤持续地出现紫绀，在鼻尖、口唇、指趾、甲床最明显。能走路的孩子，在行走或玩耍时常会主动蹲下片刻。较年长的小儿手指及脚趾末节粗大、颜色变暗。儿童诉说易疲乏，体力较差，平素多汗、口周发青、咯血。发育不正常，表现为瘦弱、营养不良、发育迟缓等。孩子出现胸痛、晕厥。

　　心电图检查：视单心室各亚型而不尽相同，但多数病人有心室肥大表现。

　　胸部X线检查：大多数病人有心影扩大，肺血增多或减少则视有无肺动脉瓣狭窄而定。左房增大见于肺血增多或有房室瓣关闭不全者。其他方面则视各亚型的病理解剖情况而异。

　　心导管检查和心血管造影：在二维超声心地动图和彩色多普勒诊断技术问世之间，需依靠心导管检查和心血管造影以确诊单心室和其类型以及合并畸形。检查的目标和目的应包括①单心室的类型；②出口处腔室的有无和位置；③主动脉的肺动脉的空间位置和房-室相互关系；④肺动脉或主动脉血流阻塞的有无及其部位；⑤房室瓣的数目、位置、功能状态以及其偏离和骑跨情况；⑥肺动脉压力和阻力；⑦心室功能情况（身血分数和舒张末期压力）；⑧肺动脉粗细、分布或先前环束术所致扭曲情况；⑨伴随畸形情况。虽然体循环和肺循环的静脉血在单一心室内混合，但由于心腔内血流情况不同，不能就此认为肺动脉与主动脉血氧饱和情况就完全一致，因此为准确计算肺循环和体循环阻力，必须分别测定该两动脉的血氧饱和度和压力。

　　超声心动图检查：二维超声显像已基本上可取代侵入性心导管检查，对单心室病人作诸多方面的观察和分析。如心内基本解剖、大动脉的关系、伴随心脏畸形、肺动脉瓣狭窄与否以及心室出口部情况等，二维超声心动图均可得到观察与了解。新的多普勒技术尚可对肺动脉狭窄、心室输出部阻塞及房室瓣关闭不全等的程度作出定量性测定。超声心动检查技术对了解房室瓣的形态学、偏离与骑跨等情况明显优于心血管造影。

　　单心室诊断并不困难，而手术前病理解剖学诊断则不很容易。因此，在鉴别诊断上主要集中在对不同类型单心室的鉴别上。Anderson将单心室分为三种类型：

　　①左心室型：以左心室形态主，右心室仅为一小残腔;

　　②右心室型：以右心室形态为主，左心室仅为残腔，临床上很少见;

　　③中间型：左、右心室形态并存而室间隔缺如。

　　根据心房是否正位、有否大动脉错位、肺动脉狭窄等又分成若干亚型。单心室常合并其他心内畸形。临床上以左心室型单心室最多见，约占80%。左心室型单心室常伴有左侧大动脉错位，右侧房室瓣为二尖瓣，左侧房室瓣为三尖瓣，部分患者在左、右房室瓣之间可见一条肉柱。如肺动脉起源于右侧房室瓣前上方，其解剖结构最利于做分隔手术。左心室型单心室如伴有右侧大动脉错位，常合并肺动脉狭窄，不易做分隔手术。