作者：admin发布时间：2010-04-24 06:12浏览：
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本病为先天性疾病，病因不明确。
病理：
主动脉瓣膜部狭窄：在先天性主动脉出口狭窄中最为常见，约占60%。发育畸形的主动脉瓣可融合成为单个瓣叶，或呈双瓣叶、三瓣叶，以至四个瓣叶，其中以双瓣叶畸形最为常见，约占70%。主动脉瓣呈现增厚的左、右或前、后两个瓣叶，瓣叶的两个交界互相融合，交界的近中央部分小的裂口即为主动脉瓣瓣口。有的病例左侧瓣叶较大，并呈现增厚的条状浅脊，为左冠瓣与无冠瓣交界融合的痕迹。Roberts估计人群中约2%主动脉瓣呈双瓣叶畸形，如果两个瓣叶的交界不互相融合，并不产生主动脉瓣口狭窄。但30岁以后由于血液湍流造成的瓣膜创伤，瓣叶增厚，纤维化甚或钙化，瓣口逐渐狭窄或关闭不全。或因并发细菌性心内膜炎时才呈现临床症状。约30%的病例主动脉瓣由三个增厚的瓣叶组成，每个瓣叶大小相似，三个瓣叶交界的边缘部分互相融合，中央部分向升主动脉隆起呈拱顶状，圆顶的中心即为狭小的瓣口。少数病人主动脉瓣呈单叶型，主动脉瓣形似倒置的漏斗，瓣口狭长，位于瓣膜的中央部份或偏向一侧。有时可见到一条瓣叶交界融合的浅脊痕迹，这一类型的主动脉瓣膜部狭窄在婴幼儿期即可呈现严重的瓣口狭窄症状。四叶型主动脉瓣甚为罕见，四个瓣叶可能大小相似，或一个瓣叶较其它三个瓣叶小得多。四叶型主动脉瓣一般功能正常，不引起瓣口狭窄症状，仅在尸体解剖时才被发现。
1、病理生理
主动脉瓣膜部狭窄程度轻的病例，对心脏的排血功能影响不大，临床症状亦不明显。当主动 脉瓣瓣口面积从正常的3cm2狭小到约为正常的1/4即0.75cm2时，即对血流动力学产生显著的不良影响。为了对抗瓣膜部梗阻病变，左心室排送血液入主动脉时必须加强收缩力，延长收缩期时限，致左心室腔压力升高，有时可达40kPa(300mmHg)，左心室与主动脉收缩压呈现阶差，瓣膜狭窄严重者跨瓣收缩压力阶差可达13.3～20kPa(100～150mmHg)，于是左心室心肌呈现高度向心性肥厚，但左心室腔并不扩大。开始出现左心室衰竭时，左心室舒张末期压力逐渐升高，心肌收缩力减弱，左心室腔收缩压降低，左心室-主动脉跨瓣收缩压力阶差减少。继则左心房，肺循环以及右心室的压力也升高，并出现左心房、右心室扩大和心肌肥厚。左心室收缩时血流经狭窄的瓣口喷射到主动脉壁，可引致升主动脉局部血管壁纤维化增厚，主动脉壁长时间受血流冲撞，局部血管脆弱，可逐渐形成升主动脉狭窄后扩张。左心室心肌高度肥厚，左心室收缩期时限延长，以及左心室腔张力增高引致心内膜下心肌供血不足，可产生左心室心肌纤维化病变。
2、症状
先天性主动脉出口狭窄病例在新生儿期和婴儿期即呈现临床症状者，瓣口往往高度狭小，左心室重度肥厚，左心室腔很小，心室内膜下广泛纤维化。临床上呈现左心衰竭、呼吸急促、出汗、喂食困难等症状。有时出现休克和紫绀。大多数儿童及青少年病例常无明显症状，仅因发现心脏杂音就医，才明确诊断。瓣口狭窄程度较重的病例可呈现乏力、劳累后心悸、气急、劳动后可引发心绞痛或昏厥。有的病例可发生猝死。
3、体格检查
婴幼儿病例常呈现肤色苍白、气急、脉搏较弱、血压低和紫绀。由于心排血量减少，心脏收缩期杂音及左心室主动脉跨瓣压差均不显著。儿童及青少年病例则颈动脉搏动强烈，心浊音区不扩大，心尖搏动强并可能向左、向下移位。主动脉瓣区有响亮的收缩期吹风样喷射型杂音，并可听到收缩早期喀喇音。常伴有震颤且传导到颈动脉及心尖区，少数病人尚可听到主动脉瓣关闭不全产生的舒张期吹风样杂音，主动脉区第2心音延迟、减弱和分裂。收缩期杂音在心音图上呈现菱形图形。
术后1年多数病例心功能改善，运动后主动脉压升高。ST段压低亦改善。约10～30％病例呈现主动脉瓣关闭不全，约50％的病例术后仍存在左心室-主动脉跨瓣收缩压差，约1／3病例术后15～20年由于残留的瓣膜狭窄逐渐加重或狭窄复发而需再次手术。
胸部X线检查：瓣口狭窄程度轻者，胸部X线检查可无异常征象。有的病例可显示升主动脉扩大和左心室肥大，出现心力衰竭时则可见到心脏扩大、肺野郁血。25岁以上病例可能显示瓣膜钙化。
心电图检查：在病程早期和狭窄程度较轻的病例可无异常征象。重度狭窄病例则可显示左心室肥大、劳损和左心房肥大。
心导管检查： 左心室腔压力增高，主动脉压减低。左心室收缩压与主动脉收缩压之间出现压力阶差。轻度狭窄病例静息时压力阶差不超过5.3kPa（40mmHg）；中等度狭窄者压力阶差为5.3～10kPa（40～75mmHg）；超过10kPa（75mmHg）者为重度狭窄。测定心排血量可以计算瓣口面积，重度狭窄病例瓣口面积小于0.5cm2／m。
选择性左心室造影和逆行主动脉造影可显示左心室壁肥厚，左心室腔小，瓣膜增厚，呈圆顶形。造影剂通过狭窄的瓣口喷射入主动脉。升主动脉呈现梭形扩大。此外尚可显示瓣膜活动情况、瓣环大小以及有无主动脉瓣关闭不全。
超声心动图检查：切面超声心动图可显示心室间隔与左室后壁呈对称性肥厚。主动脉瓣叶增厚。舒张期主动脉瓣闭合线增宽，与主动脉壁呈垂直方向。收缩期瓣叶开放的活动度减小，从圆顶形瓣膜和瓣膜开口的直径尚可判定狭窄的轻重程度。
临床上主动脉瓣狭窄应与下列情况的主动脉瓣区收缩期杂音鉴别：
(一)肥厚梗阻型心肌病 亦称为特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄(IHSS)，胸骨左缘第四肋间可闻及收缩期杂音，收缩期喀喇音罕见，主动脉区第二心音正常。超声心动图显示左心室壁不对称性肥厚，室间隔明显增厚，与左心室后壁之比≥1.3，收缩期室间隔前移，左心室流出道变窄，可伴有二尖瓣前瓣叶向交移位而引起二尖瓣返流。
(二)主动脉扩张 见于各种原因如高血压，梅毒所致的主动脉扩张。可在胸骨右缘第二肋间闻及短促的收缩期杂音，主动脉区第二心音正常或亢进，无第二心音分裂。超声心动图可明确诊断。
(三)肺动脉瓣狭窄 可于胸骨左缘第二肋间隔及粗糙响亮的收缩期杂音，常伴收缩期喀喇音，肺动脉瓣区第二心音减弱并分裂，主动脉瓣区第二心音正常，右心室肥厚增大，肺动脉主干呈狭窄后扩张。
(四)三尖瓣关闭不全 胸骨左缘下端闻及高调的全收缩期杂音，吸气时回心血量增加可使杂音增强，呼气时减弱。颈静脉搏动，肝脏肿大。右心房和右心室明显扩大。超声心动图可证实诊断。
(五)二尖瓣关闭不全 心尖区全收缩期吹风样杂音，向左腋下传导;吸入亚硝酸异戊酯后杂音减弱。第一心音减弱，主动脉瓣第二心音正常，主动脉瓣无钙化。
可并发细菌性心内膜炎、主动脉瓣关闭不全等。
1、细菌性心内膜炎
各种心脏缺损都可能发生细菌性心内膜炎，但最见的是在主动脉瓣损害、开放性动脉导管(未修补)、法洛氏四合症、心室中膈缺损、主动脉狭窄及二尖瓣脱垂且具有二尖瓣逆流。 心内膜炎几乎很少发生在心房中膈缺损(第二型)或肺动脉狭窄。可能发生在手术修补后之先天性心脏缺损，除了心室中膈缺损完全修补及开放性动脉导管(手术后6个月)。
由主动脉瓣膜部狭窄引起的多为急性细菌性心内膜炎，通常以突然高热(39～40℃)、心率加快、乏力、迅速严重的瓣膜损害等为首发症状。脱落下的心内膜赘生物(栓子)随血液流向体内其他部位，导致这些部位的感染。感染瓣膜的基底部和感染性栓子栓塞处有脓液积聚。短时间内(数天)出现心脏瓣膜穿孔并发生严重的血液回流。部分人出现休克，肾脏和其他重要脏器出现严重功能障碍(这种状态称为脓毒综合征)。动脉内感染导致动脉壁变弱，可引起动脉破裂，危及生命(尤其是发生在颅内或近心大动脉时)。急性细菌性心内膜炎的其他一些症状包括：畏寒、关节痛、皮肤苍白、心跳加快、皮下痛性结节、意识模糊和血尿。
2、主动脉瓣关闭不全
通常情况下，主动脉瓣关闭不全患者在较长时间内无症状，即使明显主动脉瓣关闭不全者到出现明显的症状可长达10～15年;一旦发生心力衰竭，则进展迅速。主要有以下一些症状：
(1)心悸 心脏搏动的不适感可能是最早的主诉，由于左心室明显增大，心尖搏动增强所致，尤以左侧卧位或俯卧位时明显。情绪激动或体力活动引起心动过速，或室性早搏可使心悸感更为明显。由于脉压显著增大， 常感身体各部有强烈的动脉搏动感，尤以头颈部为甚。
(2)呼吸困难 劳力性呼吸困难最早出现，表示心脏储备能力已经降低，随着病情的进展，可出现端坐呼吸和夜间阵发性呼吸困难。
(3)胸痛 心绞痛比主动脉瓣狭窄少见。胸痛的发生可能是由于左室射血时引起升主动脉过分牵张或心脏明显增大所致，亦有心肌缺血的因素。心绞痛可在活动时，和静息时发生，持续时间较长，对硝酸甘油反应不佳;夜间心绞痛的发作，可能是由于休息时心率减慢致舒张压进一步下降，使冠脉血流减小之故;亦有诉腹痛者，推测可能与内脏缺血有关。
(4)晕厥 当快速改变体位时，可出现头晕或眩晕，晕厥较少见。
(5)其他症状 疲乏，活动耐力显著下降。过度出汗，尤其是在出现夜间阵发性呼吸困难或夜间心绞痛发作时。咯血和栓塞较少见。晚期右心衰竭时可出现肝脏淤血肿大，有触痛，踝部水肿，胸水或腹水。
急性主动脉瓣关闭不全时，由于突然的左心室容量负荷加大，室壁张力增加，左心室扩张，可很快发生急性左心衰竭或出现肺水肿。