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变异型预激综合征(变异型预激综合症)

作者:admin发布时间:2010-04-24 06:09浏览:

【病因】

  (一)发病原因

  有人认为Mahaim纤维是一些极其纤细的纤维组织,长度比Kent束要短,儿童多见,随年龄增长而减少。成人少见,可见于正常心脏。

  (二)发病机制

  随着电生理研究的进展,发现上述的结室旁路并不都是终止于心室,而大部分是终止于右束支,后者应称为结束旁路。结束旁路实际上是具有慢传导性的房束旁路;终止于心室的结室旁路实际上是具有慢传导特性的房室旁路。近年来已将Mahaim纤维分为下列几种类型:

  1.结束旁路 起于房室结慢径路,止于右束支。

  2.束室旁路 起于左右束支的近端,止于心室肌。

  3.结室旁路 起源于房室结慢径路,止于右束支。

  4.慢传导房室旁路 起于心房,止于心室肌。

  5.慢传导房束旁路 起源于心房,止于右束支。

  上述类型中以慢传导房束旁路最多见,占绝大多数。Mahaim纤维是一些极其纤细的纤维组织,长度比kent束要短,儿童多见,随年龄增长而减少。成年人少见,可见于正常心脏。房束旁路的解剖学特点:

  (1)房束旁路的部位:房束旁路只存在于右侧,在右心房与右心室之间,故又称右心房束旁路。典型的房束旁路均位于三尖瓣环的侧壁。位于后侧壁的约占78%,前侧壁约占22%。其亚型则位于三尖瓣环的后壁和侧壁。

  (2)房束旁路的长度:房束旁路与其他正常及异常的传导束相比,右心房束旁路长而纤细。多数情况下,房束旁路为单根纤维,长度超过4cm,其传导速度慢与其细长有关。

  (3)房束旁路的组织学特点:房束旁路三尖瓣环区组织含有和房室交接区组织相类似的细胞和结构。其细胞组成包括结细胞、起搏细胞(即典型的P细胞)和移行细胞(过渡细胞)。这与正常房室交接区的细胞十分类似。因此,该区组织具有自律性和房室交接区相似的传导性,较慢的传导和递减传导,腺苷能阻断或使其传导减慢。房束旁路在三尖瓣环区以下的传导束,则具有和束支相似的结构及传导特性。但至今发现的房束旁路均不具有逆传功能。

  (4)房束旁路的心房端和心室端:房束旁路只存在于右侧,起自三尖瓣环壁侧上方的右心房,在三尖瓣环壁侧处形成类似右束支的特殊的传导纤维,在右心室游离壁心内膜面浅表处下行至右心室心尖处,大部分病例的房束旁路终末端和右束支终末端融合,少数病例在右束支终末端附近直接插入右心室游离壁。前者是典型的房束旁路,后者则可认为是一种特殊的Kent束房室旁路,但因其和房束旁路具有相同的电生理特性,插入心室的部位和右束支末端十分接近,故目前仍归为房束旁路,作为典型的房束旁路的一个亚型。

  ①房束旁路的心房端:当心动过速发作时,将电极导管头部放在右心耳或三尖瓣环邻近的心房侧进行心房程序刺激,其中适时的房性期前收缩刺激可以夺获心室,夺获时可使心动过速节律重整。却不引起QRS形态的改变,也不引起心室激动顺序的变化。应用这种方法能够证实右心房是折返环路的必需成分,房束旁路起源于右心房。进而可在三尖瓣环上2~5mm处的不同部位进行上述刺激,其中使心室QRS提前最早的心房起搏点是房束旁路的心房端。除上述方法外,在心房侧能清楚记录到房束旁路的部位也是心房端。房束旁路的心房端均位于右心房游离壁,多数位于侧壁,少数位于前侧壁。

  ②房束旁路的心室端:房束旁路患者发生房室结逆传型心动过速或心房期前刺激夺获心室时,都可能获得完全性预激,即心室的激动均由旁路下传的激动控制。完全性预激时可以分析出心室最早激动点,进而确定旁路在心室侧的插入部位。房束旁路的心室端均位于右心室心尖部,即右心室游离壁近心尖的1/3处。这种旁路的心室端或直接插入该处的心室肌,或与右束支的远端发生融合。因房束旁路外包绝缘鞘,因此室上性激动下传时右心室心尖部最早激动。

  (5)房束旁路合并其他异常:90%的房束旁路不合并其他异常,仅10%左右的病例合并存在房室结内双径路,或合并存在房室旁路等。

【症状】

  与典型预激综合征类似。不合并心动过速时可无任何临床症状,如合并心动过速时,则可出现心悸、头昏、胸闷等症状,但由于Mahaim预激综合征患者均为逆向型房室折返性心动过速,呈左束支传导阻滞图形宽QRS波群心动过速,既给鉴别诊断带来一些困难,也可能对血流动力学影响比顺向型房室折返性心动过速为大,相应症状也可能更为明显。

  可根据临床表现和心电图、电生理特点诊断。

【饮食保健】

  一、预激综合征食疗方(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生)

  1、原料: 蜜饯山楂

  功效:开胃,消食,活血化淤。

  配料:生山楂500克,蜂蜜250克。

  制作:将生山楂洗净,去果柄、果核,然后将山楂放入铝锅内,加水适量,煎煮至七成熟烂,水将干时加入蜂蜜,再用小火煮透收汁即可。冷却后,放入瓶中贮存备用。

  用法:每日服3次,每次15~30克。

  2、原料: 玉米粉粥

  功效:降脂,降压,对动脉硬化、心肌梗塞、血液循环障碍等症也有一定的治疗作用。

  配料:玉米粉、大米各适量。

  制作:将玉米粉加适量冷水调匀,待大米粥煮沸后入玉米粉同煮为粥。

  用法:早、晚餐温热服。

  3、原料: 绿 豆 粥

  功效:清热解毒,消肿,降脂,也适用于暑热烦渴、疖肿、食物中毒等症。

  配料:绿豆适量、大米100克。

  制作:先将绿豆洗净,用温水浸泡2小时,然后与大米同入砂锅内,加水1000毫升,煮至豆烂米开汤稠。

  用法:每日2~3次顿服,夏季可当冷饮经常食用。

  忌宜:脾胃虚寒,腹泻者不宜食用,冬季不宜食用。

  4、原料: 山楂炖牛肉

  功效:补气血,去瘀阻,适于心绞痛(心痹)之冠心病患者食用。

  配料:山楂15克,红花6克,红枣10枚,熟地6克,牛肉200克,胡萝卜200克、绍酒、葱、姜、盐各适量。

  制作:1、把山楂洗净、去核;红花洗净去杂质;红枣去核;熟地切片;牛肉洗净,用沸水焯一下,切成4厘米见方的块,姜拍松,葱切段。2、把牛肉、绍酒、盐、葱、姜放入炖锅中,加水1000毫升,用中火煮20分钟后,再加入上汤1000毫升,煮沸,下入胡萝卜、山楂、红花、熟地,用文火炖50分钟即可。

  服法:每日1次,吃牛肉50克,随意食胡萝卜喝汤。

  5、原料: 陈皮黄芪煲猪心

  功效:补心益气,疏肝解郁。

  配料:陈皮3克,党参15克,黄芪15克,猪心1个,胡萝卜100克,绍酒、食盐、油适量。

  制作:1、把陈皮、党参、黄芪洗净,陈皮切3厘米见方的块;猪心洗净,切成3厘米见方的块。2、把锅置中火上烧热,倒入油,油热时,加入猪心、胡萝卜、绍酒、盐、党参、陈皮、黄芪,加鸡汤300毫升,煮沸,再用文火煮至浓稠。

  服法:每日1次,佐餐食用。

  二、预激综合征吃哪些对身体好?

  1、服用利尿剂者应吃些水果如香蕉、桔子等。

  2、主动喝水,每天至少要喝四杯,喝水最好选择优质天然矿泉水。因为,优质天然矿泉水中的微量元素。例如,锌、铁、钙、硅、铜、锶、锂等参与人体内酶、激素、核酸的代谢,具有巨大的生物作用。硅对心血管病、动脉硬化、糖尿病,甚至多种癌症具有想象不到的医疗能力;锌对糖尿病患病者具有一定的辅助治疗作用;铁可预防贫血和癌症;锶、锂可降低心血管病的发病率,提高抗病能力;铜对缺血性心脏病的保健有明显疗效。

  3、多吃新鲜蔬菜和水果常吃一些新鲜蔬菜、瓜果、豆芽、海带、紫菜、木耳等食物,有防止血管硬化的作用。经常食 用芹菜、草莽、西红柿等食物,可降低血压。宜多食山渣、金樱子、草萄果等水果。

  三、预激综合征最好不要吃哪些食物?

  1、心功能不全者应控制水分的摄入,饮食中适量限制钠盐,每日以10克(2钱)以下为宜,切忌食用盐腌制品。

  2、限制脂肪量和胆固醇量每日膳食中,尽量避免食用含动物性脂肪及胆固醇较高的食物,如动物油脂、肥肉、肝、肾、脑、肺、蛋黄、鱼子等。以食用植物油及豆制品为宜。但植物油也不可过多,因过多的植物油也会促使患者肥胖。

  3、忌食刺激性食物饮食中尽量少用生姜、辣椒、胡椒面等辛辣调味品,严禁吸烟、饮酒,去掉喝浓茶、浓咖啡等不良嗜好。

【护理】

典型预激综合征亦称WPW综合征,是各型预激综合征中最多见的一种,发生率为0.1‰~3.1‰,90%的患者多发生在50岁以下,男性多于女性,男性占60%~70%,各年龄组均可发病,但随年龄的增大发生率降低。

【治疗】

  预防预激综合征主要是要预防心动过速的复发,为了有效预防心动过速的复发,应选用两种药物同时抑制折返回路的前向与逆向传导,例如奎尼丁与普萘洛尔、或普鲁卡因胺与维拉帕米合用,可获得较好效果。IA,IC类药物胺碘酮或索尔延长房室旁路与房室结的不定期,能有效预防心动过速复发。药物选择可根据临床经验,或选用心电生理检查确定为有效的药物。从而保证最佳的预防复发效果。

【检查】

  1.房束旁路的电生理特点

  (1)传导速度慢:此是房束旁路最突出的电生理学特点。房束旁路的传导时间多数>150ms。而经房室旁束(Kent束)的传导时间为30~40ms,经房室结的传导时间(A-H期)<150ms。这种传导速度慢的特点使心电图表现为:①P-R间期正常或延长;②有左束支阻滞时常伴有一度房室传导阻滞;③发生室上性心动过速时,A-V间期较长。

  (2)仅有前向传导:至今发现的房束旁路都无逆传功能,只有房室间的前向传导。这一特点使房束旁路患者发生室上性心动过速时,都为房室结逆传型,即QRS波均为宽大畸形呈左束支传导阻滞图形。由左侧房束旁路所致者呈右束支传导阻滞图形极罕见。

  (3)不应期相对短:与房室结不应期相比,房束旁路的不应期相对要短,当提前的室上性激动下传时可遇到房室结不应期传导受阻,激动则沿不应期较短的房束旁路下传,经房室结逆传,形成了逆向型房室折返性心动过速。

  (4)有递减性传导:房束旁路与房室结相似,也有递减性传导。应用频率较快的室上性心房刺激时,原来房束旁路1∶1的下传,可变为文氏型下传。出现递减性传导。

  (5)ATP可阻断其传导:注射ATP后可阻断房室结的传导,但对旁路的传导无影响,这是兴奋迷走神经的结果。房束旁路的传导受ATP的影响,表现为ATP注射后其仅有的前传功能暂时消失。

  (6)由于房束旁路末端直接与右束支终末端融合,体表心电图可无δ波,由其他Mahaim纤维的旁路下传可见较少的δ波。

  2.房束旁路食管心房调搏特点

  (1)随着心房期前刺激的提前:房室可能进入不应期,室上性激动沿房束旁路下传,QRS波出现类似左束支传导阻滞图形,V1导联仍呈rS型。

  (2)与一般人心房调搏出现频率依赖性的左束支传导阻滞不同:随着早期刺激的联律间期的缩短,S2-R2的间期延长不明显。

  3.心电图特点

  (1)传统的变异型预激综合征典型心电图特点:①P-R间期≥0.12s。②QRS波增宽畸形。但较Kent束预激综合征时窄。③QRS波起始部有预激波(δ波),但较小。④可伴有继发性ST-T改变。Mahaim纤维所致的显性预激综合征很少见到典型心电图图形。

  (2)房束旁路型变异型预激综合征的心电图特点:既往认为房束旁路的心内电生理诊断有一定的困难,心电图的诊断更困难。郭继鸿等认为房束旁路的体表心电图表现具有较高的特异性,能为诊断提供比较可靠的证据或线索。房束旁路预激综合征的心电图表现类似传统的Mahaim纤维预激综合征,其特点如下:①QRS波增宽畸形呈左束支阻滞图形。②δ波可以不存在,如有δ波亦较典型的WPW综合征的δ波小。③P-R间期正常。④伴发室上性心动过速时,常呈宽QRS心动过速,伴左束支阻滞及电轴左偏(一般<-30°=。

  房束旁路预激综合征时,除有上述心电图表现外,尚有下列一些特异性的心电图表现,综合考虑其对诊断有帮助。

  ①频率依赖性、间歇性左束支传导阻滞:房束旁路的三尖瓣环区具有房室结样传导特性,房束旁路的传导速度较房室结慢。一般情况下窦性激动沿“快通道”房室结下传,体表心电图完全正常。当窦性频率变快时,“快通道”的房室结进入不应期,激动则沿房束旁路下传,结果出现频率依赖性、间歇性左束支传导阻滞。因房束旁路末端直接和右束支终末端融合,故QRS波表现为不完全性或完全性左束支阻滞图形。当窦性激动变慢时,心电图又转为正常。

  ②房室传导可呈快频率依赖性文氏型传导或传导延迟、一度房室传导阻滞: 因房束旁路具有房室结样传导特性,所以可出现快频率依赖性文氏型传导或传导延迟。此外,由于窦性激动沿房束旁路下传时,其传导速度变慢,P-R间期常表现延长,形成一度房室传导阻滞。

  ③发生心动过速时,QRS波宽大呈左束支阻滞图形:因心室最早的激动点位于心尖部,心室除极顺序从下向上,从心尖部向心底部,因而形成的额面电轴向左偏,与特发性右心室室性心动过速完全不同。

  ④特有的心室融合波:WPW综合征时由于Kent束旁路传导速度比房室结传导快,预先激动的心室肌除极形成了δ波,形成了宽大畸形的QRS波的前半部分,同时使P-R间期<0.12s。而房束旁路下传形成的心室融合波与之相反,因其传导速度慢于房室结,经房束旁路下传激动心室肌除极可以形成QRS波的靠后部位,因此不是预激而是“迟激”。这种心室融合波也能因房室结与房束旁路下传激动心室的比例不同而出现“手风琴效应”,QRS波图形的这种变化有时会被误认为电交替、间歇性室内传导阻滞等。

  综上所述,一些学者认为如出现频率依赖性、间歇性左束支传导阻滞;或左束支阻滞时,如伴有P-R间期呈快频率依赖性传导延迟或文氏型传导病例,应疑及有房束旁路存在的可能;如有宽QRS心动过速发生,并呈左束支传导阻滞图形伴电轴左偏者,应高度提示房束旁路存在。

  McClelland与Klein综合体表心电图及电生理检测提出下列诊断标准:

  A.体表心电图上δ波较小,亦可无预激波表现;P-R间期正常;常伴发宽QRS心动过速,呈左束支传导阻滞图形,伴电轴左偏(一般-30°)。

  B.在房性期前收缩或心房率增加时,旁路可呈现快频率依赖性递减传导,并伴A-δ间期进行性延长。

  C.右心房起搏能使预激程度增大, S-δ间期缩短,而左心房起搏时无明显变化。

  D.心内电图记录:预激时最早的心室激动是在右心室心尖处,于体表心电图QRS波起始前或起始时录得。

  E.房束旁路无逆传功能:预激时心动过速均为逆传型,前传经房束旁路,逆传经正常房室通道。

  F.在左侧三尖瓣环壁和右心室心尖之间右心室游离壁处,可录得希氏束电位样的房束旁路电位。该电位在导管稍加压或静注腺苷时消失。

  G.常伴房室结折返或其他典型的Kent房室旁路传导。

  (3)房束旁路亚型心电图特点:房束旁路的亚型是指房束旁路末端直接插入右束支附近的右心室游离壁者。体表心电图表现:①类似B型WPW综合征;②QRS波群增宽,可有δ波,但较典型WPW综合征时小;③P-R间期正常;④由于具有房室结样传导特点,故和一般WPW综合征不同,可呈文氏型传导。因此,当体表心电图呈B型WPW综合征图形,P-R间期正常,并呈快频率依赖性传导延迟或文氏型传导时,应疑及房束旁路亚型的可能;如伴宽QRS心动过速,且呈左束支阻滞图形伴电轴左偏者,则高度提示房束旁路亚型的存在。

【鉴别】

  房束旁路预激综合征应与下列心律失常鉴别。

  1.与左束支传导阻滞的鉴别 房束旁路预激综合征的特点是:①患者多数年轻、无器质性心脏病;②可表现为频率依赖性、间歇性左束支传导阻滞;③常伴一度房室传导阻滞;④有心动过速史;⑤左束支阻滞时V1导联多呈QS波形,rS型少见。但是房束旁路下传形成类左束支阻滞的图形时,V1导联的QRS波呈rS型。这些特点易与左束支传导阻滞鉴别。

  2.与右侧WPW综合征鉴别 WPW综合征心电图特点是:①P-R间期<0.12s;②有δ波,QRS波宽大畸形;③伴发的心动过速多为顺向型房室折返性心动过速,QRS波窄而正常;仅少数为逆向型房室折返性心动过速伴束支传导阻滞,QRS波宽大畸形。而房束旁路预激综合征则无上述特点,所引起的室上性心动过速均为逆向型房室折返性心动过速,QRS波宽大畸形(房束旁路顺传,房室结逆传所致)。

  3.与特发性右心室室性心动过速鉴别 由于房束旁路引起的室上性心动过速QRS宽大畸形,呈左束支传导阻滞,很易与特发性右心室室性心动过速相混淆,导致治疗上的困难(包括射频治疗等)。两者的鉴别点是:①房束旁路引起的心动过速无房室分离现象,室房呈1∶1逆传;②心房刺激容易诱发和终止房室旁路引起的室上性心动过速,而特发性右心室室性心动过速心房刺激诱发较难;③心动过速时,心电图QRS波呈类左束支阻滞图形,电轴左偏;而特发性右心室室性心动过速时电轴右偏或不偏。

【并发症】

  本征如合并快速心动过速时,可出现心悸、胸闷等症状。