作者：admin发布时间：2010-04-24 06:06浏览：
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本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90%，40岁以后较少发病，国外资料患病率2.6/百万。 病因迄今尚不明确，一般认为可能由感染引起的免疫损伤所致。
本病可见于儿童到老年的各年龄组中，但绝大多数在30岁以下，好发于青年女性。
在疾病急性期，可以出现非特异性的全身症状，如发热、盗汗、软弱、肌肉关节痛、厌食、呕吐、心悸等。受累局部动脉可能出现压痛。血沉加速。由于临床表现缺乏特征性，此期常不能作出诊断。
慢性期突出的表现为血管狭窄或闭塞所造成的一系列相应部位缺血的综合征象和局部血管杂音。也可出现继发的心脏改变。由于病变部位和血管狭窄程度各例都不同，临床表现也变化多端。
1、X线平片：
(1)降主动脉中下段或全段普遍内收，内收段常伴有搏动减弱以至消失。
(2)降主动脉边缘不规则，明显者呈波纹状，或见于内收段或单独存在。
(3)主动脉弓降部扩张，边缘不规则。
(4)病变部位钙化，见于青少年者意义大。
(5)心脏可有不同程度的增大，多为以左室为主的轻至中度增大。
(6)大动脉炎累及肺动脉及分支者，患肺可见一侧或区域性肺缺血征象。
2、血管造影：
(l)管腔粗细不均、边缘比较光滑的向心性动脉狭窄和阻塞。
(2)动脉扩张和动脉瘤形成。
(3)以腹主动脉、胸降主动脉、锁骨下动脉和肾动脉为其好发部位。主动脉分支病变多累及开口部或近心段，局限性狭窄、阻塞多见。侵犯主动脉的狭窄，病变多较广泛。
(4)本病常为多发病变，可表现为不同组合。
3、实验室检查：
(1)红细胞沉降率 是反映本病病变活动的一项重要指标。疾病活动时血沉增快，病情稳定血沉恢复正常。
(2)C反应蛋白 其临床意义与血沉相同，为本病病变活动的指标之一。
(3)抗链球菌溶血素“O”抗体的增加仅说明患者近期曾有溶血性链球菌感染，本病仅少数患者出现阳性反应。
(4)抗结核菌素试验 我国的资料提示，约40%的病人有活动性结核，如发现活动性结核灶应抗结核治疗。对结核菌素强阳性反应的病人，要仔细检查，如确认有结核病的可能也应抗结核治疗。
(5)其他 少数患者在疾病活动期白细胞增高或血小板增高，也为炎症活动的一种反应。可出现慢性轻度贫血，高免疫球蛋白血症比较少见。